DIC 환자의 혈소판 감소증과 TTP 환자의 혈소판 감소증을 감별하는 데 가장 유용한 검사는?

심화 해설

임상 시나리오

핵심 개념

• 파종성 혈관내 응고 (Disseminated Intravascular Coagulation, DIC) — 전신의 미세혈관 내에 광범위한 혈전 형성이 일어나고, 이로 인해 응고 인자가 소모되어 출혈 경향이 동반되는 중증 증후군. 패혈증, 악성 종양, 중증 외상 등이 주요 원인이다.
• 혈전성 혈소판 감소성 자반증 (Thrombotic Thrombocytopenic Purpura, TTP) — ADAMTS13 효소의 선천적 또는 후천적 결핍으로 인해 초대형 von Willebrand 인자(vWF) 다량체가 제거되지 못하고, 이에 혈소판이 과도하게 부착되어 미세혈관 혈전을 형성하는 질환. 혈소판 감소, 미세혈관병성 용혈성 빈혈, 신경학적 증상 등이 특징적 5중주를 이룬다.
• 섬유소원 — 응고 인자 I로, 트롬빈에 의해 섬유소(Fibrin)로 전환되어 혈전의 기본 구조를 형성한다. DIC에서는 소모성 응고병증으로 인해 수치가 감소하는 반면, TTP나 HUS에서는 일반적으로 정상 범위를 유지한다.
• D-dimer — 교차결합된 섬유소가 플라스민에 의해 분해될 때 생성되는 최종 분해 산물. 혈전 형성과 섬유소 용해가 활발히 일어나고 있음을 의미한다. DIC에서는 매우 높은 수치를 보이는 반면, TTP에서는 약간 상승하거나 정상일 수 있다.
• 미세혈관병성 용혈성 빈혈 (Microangiopathic Hemolytic Anemia, MAHA) — 미세혈관 내에 형성된 혈전(섬유소 또는 혈소판)에 적혈구가 물리적으로 손상을 받아 파괴되어 발생하는 용혈성 빈혈. 혈액 도말 검사에서 파편적혈구(Schistocyte)가 관찰되는 것이 특징이다. DIC, TTP, HUS, 악성 고혈압 등에서 나타난다.