35세 여성이 2주간의 호흡곤란과 각혈로 내원했다. V/S: BP 105/65 mmHg, PR 102회/분,… | 마이메르시 MyMerci
환기 장애
문제
35세 여성이 2주간의 호흡곤란과 각혈로 내원했다. V/S: BP 105/65 mmHg, PR 102회/분, RR 28회/분, BT 36.9°C, SpO2 87% (room air). 신체검진상 양측 폐야에서 수포음이 청진되었다. 혈액 검사는 아래와 같다. 기관지폐포세척술 결과는 아래와 같다. 위 환자의 가장 적절한 진단은?
KMLE 핵심 해설
이 환자는 젊은 여성으로, 호흡곤란, 각혈, 저산소증(SpO2 87%)과 급속 진행성 사구체신염(Rapidly Progressive Glomerulonephritis, RPGN)을 시사하는 혈청 크레아티닌(Cr) 상승(4.2 mg/dL)을 동시에 보입니다. 신체검진상 양측 폐 수포음은 폐포출혈(Alveolar hemorrhage)을 의심케 합니다.
진단적 접근: 혈액 검사에서 항-GBM 항체(Anti-Glomerular Basement Membrane Antibody)가 양성입니다. 이는 굿파스쳐 증후군(Goodpasture Syndrome)의 Pathognomonic! 소견입니다. 기관지폐포세척술(BAL)에서 혈철소 함유 대식세포(Hemosiderin-laden macrophages)가 다수 관찰되고 출혈성 세척액을 보이는 것은 폐포출혈이 만성적으로 반복되었음을 의미하는 매우 중요한 소견입니다. 이 모든 소견(폐출혈 + RPGN + 항-GBM 항체 양성)을 종합하면, 가장 적절한 진단은 굿파스쳐 증후군입니다.
치료 계획: 굿파스쳐 증후군은 응급 질환입니다. 치료의 3대 축은 다음과 같습니다.
1. 플라즈마교환술(Plasmapheresis): 혈청에서 병원성 항-GBM 항체를 급속히 제거하는 1차 치료입니다.
2. 스테로이드 펄스 요법(Steroid pulse therapy) 및 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide): 면역 억제를 통해 항체 생성을 막고 염증을 조절합니다.
3. 지지 요법: 필요시 산소 공급, 혈액 투석 등.
주의사항: 치료가 지연되면 비가역적인 신부전과 호흡부전으로 진행할 수 있습니다. 진단이 의심되면 즉시 신장 생검(빛현미경, 면역형광)과 함께 치료를 시작해야 합니다.
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