42세 남성이 1년간의 진행하는 호흡곤란과 각혈로 내원했다. V/S: BP 110/70 mmHg, PR 92… | 마이메르시 MyMerci
환기 장애
문제

42세 남성이 1년간의 진행하는 호흡곤란과 각혈로 내원했다. V/S: BP 110/70 mmHg, PR 92회/분, RR 26회/분, BT 37.4°C, SpO2 89% (room air). 신체검진상 양측 하부 폐야에서 수포음이 청진되었다. 혈액 검사는 아래와 같다. 폐기능 검사는 아래와 같다. 위 환자의 가장 적절한 진단은?

혈액 검사: Hb 16.5 g/dL, WBC 11200/μL, Cr 2.8 mg/dL, c-ANCA(PR3) 양성. 폐기능 검사: FEV1 1.7L (62% 예측치), FVC 2.0L (58% 예측치), FEV1/FVC 0.85, DLCO 38% 예측치
해설
각혈, 신기능 저하, c-ANCA 양성, 제한성 환기장애는 육아종성 다발혈관염(Granulomatosis with polyangiitis)을 시사한다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 호흡곤란, 각혈, 신기능 저하(Cr 2.8 mg/dL)의 전형적인 삼중주를 보입니다. 혈청 검사에서 c-ANCA(PR3) 양성이 확인되었고, 폐기능 검사는 FEV1/FVC 0.85로 기류 제한은 없으나, FVC와 DLCO의 현저한 감소를 보여 제한성 환기장애와 확산능 감소를 시사합니다. 이는 폐실질의 침범을 의미하죠. 신체검진의 수포음도 이를 뒷받침합니다.

핵심! c-ANCA(PR3) 양성은 육아종성 다발혈관염(GPA, Wegener's Granulomatosis)의 매우 특이적인 표지자입니다. GPA는 상·하기도의 괴사성 육아종성 염증과 소혈관의 혈관염을 특징으로 하며, 폐와 신장(사구체신염)을 가장 흔히 침범합니다. 본 증례의 각혈(폐 침범), 신기능 저하(신장 침범), c-ANCA 양성은 GPA의 진단을 강력하게 지지합니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 42세 남성, 1년간 지속되는 호흡곤란과 각혈. 저산소혈증(SpO2 89%), 양측 폐 수포음, 신기능 저하(Cr 2.8 mg/dL) 소견.
진단적 접근: 1. 초기 검사: 흉부 X선/CT (폐 침범 평가), 소변검사(현미경적 혈뇨/적혈구원주 확인), 혈청 c-ANCA/ p-ANCA. 2. 확진 검사: Pathognomonic! 조직 생검. 폐, 신장, 상기도(비강 등)에서 괴사성 육아종성 염증과 혈관염을 확인하는 것이 확진의 금표준입니다.
치료 계획: 1. 유도 치료(Induction Therapy): 고용량 코르티코스테로이드 + 리툭시맙(Rituximab) 또는 사이클로포스파미드(Cyclophosphamide)를 사용합니다. 현재 리툭시맙이 1차 선택지로 권고됩니다. 2. 유지 치료(Maintenance Therapy): 아자티오프린(Azathioprine) 또는 저용량 리툭시맙. 주의사항: 치료 전 감별 포인트! 감염(특히 결핵, 진균)을 반드시 배제해야 합니다. 면역억제제 사용 시 PJP(폐포자충 폐렴) 예방을 위해 트리메토프림-설파메톡살(TMP-SMX)을 투여합니다.

마이메르시로 국가고시 완벽 대비

기출문제와 상세 해설을 무료로. 내 약점을 분석하고 진도를 관리하며 더 똑똑하게 공부하세요.

무료로 시작하기
App Store Google Play

학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.