심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 환자는 마판 증후군(Marfan Syndrome)을 가진 45세 여성으로, 상행 대동맥 직경이 4.9cm이며, 6개월간 0.4cm 증가했습니다. 증상은 없지만, 이는 급속한 대동맥 확장에 해당합니다.
진단 및 정답 근거: 마판 증후군 환자에서의 대동맥 근부 확장은 대동맥 박리(Aortic Dissection)의 주요 위험 인자입니다. 일반인과 달리, 유전성 대동맥 질환(마판, Loey-Dietz 증후군 등) 환자에서는 수술 문턱값이 낮습니다. 가이드라인에 따르면, 상행 대동맥 직경이 5.0cm 이상이거나, 1년에 0.5cm 이상의 빠른 확장이 있을 때 예방적 수술을 권고합니다. 이 환자는 6개월간 0.4cm 증가했으므로, 연간 확장률은 약 0.8cm로 기준을 초과합니다. 또한 직경이 5.0cm에 매우 근접해 있어, 예방적 수술 고려가 가장 적절한 다음 단계입니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 45세, 마판 증후군 여성. 무증상. 심초음파 추적 결과 상행 대동맥 직경 4.9cm, 6개월 전 4.5cm.
진단적 접근: 1) 심장 CT/MRI로 정확한 대동맥 직경 및 해부학적 구조 확인. 2) 대동맥 판막 기능 평가(대동맥 판막 역류 동반 여부).
치료 계획: 베타 차단제를 투여 중이라면 유지하며, 대동맥 근부 치환술(Aortic Root Replacement, Bentall 수술)을 포함한 예방적 외과적 수술을 신속히 계획합니다. 수술 시 대동맥 판막 보존 여부를 평가합니다.
주의사항: 수술 전 급성 흉통이나 등 통증이 발생하면 대동맥 박리를 의심하고 즉시 응급 평가가 필요합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.