KMLE 핵심 해설
이 문제는 좌심실 충만 장애를 일으키는 두 질환, 수축성 심낭염(Constrictive Pericarditis)과 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)을 감별하는 핵심 포인트를 묻고 있습니다.
증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 두 질환 모두 심실의 이완기 충만이 제한되어 유사한 임상 양상(우심부전 증상: 복수, 간비대, 말초 부종)을 보입니다. 따라서 감별 포인트!가 매우 중요합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 정답은 ②번입니다. 심장 카테터 검사에서 수축성 심낭염의 특징은 Pathognomonic!인 '심실 간 이완기 압력 동등화(Equalization)'와 'Dip and Plateau(Square Root Sign)' 패턴입니다. 1) 동등화: 딱딱해진 심낭이 심장 전체를 싸고 있어 좌심실과 우심실이 같은 공간(심낭강)을 공유하게 됩니다. 따라서 이완기 말기 압력이 좌우 심실 모두에서 거의 같아집니다 (보통 차이가 5 mmHg 미만). 2) Dip and Plateau: 초기 이완기에 심실 내 압력이 급격히 떨어졌다가(dip), 딱딱한 심낭에 의해 충만이 갑자기 중단되면서 압력이 평평한 고원(plateau)을 형성합니다. 이는 심낭의 기계적 구속으로 인한 현상입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis):
① "좌심실 및 우심실 이완기 압력 차가 크다": 이는 제한성 심근병증(RCM)의 특징입니다. 심근 자체의 문제로 인해 좌우 심실의 이완 장애 정도가 다를 수 있어, 압력 차이가 5 mmHg 이상으로 나타납니다.
③ "심장 내 높은 수축기 압력": 두 질환 모두 수축기 기능은 비교적 보존되어 있어 특징적이지 않습니다.
④ "우심실 유출로 협착": 이는 비후성 심근병증(HCM)의 특징적인 소견입니다.
⑤ "좌심실 구혈률(LVEF) 현저한 감소": 수축성 심낭염과 RCM은 모두 이완기 기능 장애가 주 문제이며, LVEF는 정상 또는 약간 감소할 수 있지만 "현저한 감소"는 확장성 심근병증(DCM)의 특징입니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 45세 남성, 서서히 진행되는 호흡곤란과 복부 팽만감, 발목 부종으로 내원. 심장 초음파상 심실 크기는 정상, 심방은 확장되어 있고, 심낭은 약간 두꺼워 보입니다.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 상세한 병력 청취(결핵, 심장 수술, 방사선 치료력) 및 심장 초음파. 초음파에서 심낭 석회화, 심실 충만의 호흡성 변동 소실을 확인.2. 확진 및 감별 검사:심장 카테터 검사를 시행하여 '이완기 압력 동등화'와 'Dip and Plateau' 패턴을 확인. 필요시 심근 생검을 통해 RCM을 배제.
치료 계획: 수축성 심낭염의 확진된 경우, 유일한 근본 치료는 심낭 절제술(Pericardiectomy)입니다. 수술 전 이뇨제로 증상을 조절합니다.
주의사항: 수축성 심낭염이 오래 지속되면 심근 자체에도 위축이 동반될 수 있어, 수술 후에도 심기능이 완전히 회복되지 않을 수 있습니다. 따라서 조기 진단과 치료가 중요합니다.
수축성 심낭염 (Constrictive Pericarditis) — 심낭이 두꺼워지고 딱딱해져 심장의 이완기 충만을 제한하는 질환. 결핵, 심장 수술 후, 방사선 치료, 특발성 원인이 흔함. 특징은 심장 카테터 검사상 '이완기 압력 동등화'와 'Dip and Plateau(Square Root Sign)' 패턴.
제한성 심근병증 (Restrictive Cardiomyopathy, RCM) — 심근 자체의 경직성 증가로 인해 심실의 이완기 충만이 저해되는 질환. 유전성(아밀로이드증, 혈색소침착증) 또는 특발성. 수축성 심낭염과 임상 양상이 유사하지만, 심장 카테터상 좌우 심실 이완기 압력 차가 큼.
Dip and Plateau (Square Root Sign) — 심장 카테터 검사에서 관찰되는 수축성 심낭염의 특징적 압력 곡선. 초기 이완기에 압력이 급격히 떨어졌다가(dip), 딱딱한 심낭에 의해 충만이 갑자기 중단되며 평평한 고원(plateau)을 이룸.
이완기 압력 동등화 (Diastolic Pressure Equalization) — 수축성 심낭염에서 좌심실과 우심실의 이완기 말기 압력이 거의 같아지는 현상. 딱딱한 심낭이 심장 전체를 싸서 좌우 심실이 같은 공간을 공유하기 때문. 감별 진단의 핵심 소견.
심낭 절제술 — 수축성 심낭염의 유일한 근본 치료법. 섬유화되고 석회화된 심낭을 제거하여 심장의 기계적 구속을 해소하는 수술. 조기 시행이 예후에 중요하지만, 만성화된 경우 심근 위축으로 수술 후 회복이 불완전할 수 있음.