심화 해설
KMLE 핵심 해설
이 문제는 제한성 심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)의 원인 질환을 묻는 기초의학 문제입니다. RCM은 심실의 이완 기능 장애로 인해 심실 충만이 제한되는 질환군입니다. 핵심은 심근 침윤(Myocardial Infiltration)이나 심근 섬유화(Myocardial Fibrosis)를 일으키는 전신성 질환이 주요 원인이라는 점입니다.
정답 근거 및 기전: 정답은 ③ 혈전증입니다. 혈전증(Thrombosis)은 혈관 내에서 혈전이 형성되는 병태생리 과정으로, 심근 자체에 침윤이나 섬유화를 직접 일으켜 RCM을 유발하지 않습니다. 혈전증은 관상동맥 질환(협심증, 심근경색)이나 폐색전증의 원인이 될 수는 있지만, RCM의 직접적인 병인은 아닙니다.
오답 분석: 나머지 보기들은 모두 RCM의 잘 알려진 원인입니다.
- ① 아밀로이드증(Amyloidosis): 가장 흔한 원인 중 하나로, 아밀로이드 단백이 심근에 침착되어 심근을 딱딱하게 만듭니다.
- ② 사르코이드증(Sarcoidosis): 비건락성 육아종이 심근에 형성되어 섬유화로 이어질 수 있습니다.
- ④ 방사선(Radiation): 흉부 방사선 치료 후 발생하는 방사선 유발 심근 섬유화는 RCM의 원인이 됩니다.
- ⑤ 헤모크로마토시스(Hemochromatosis): 철 과다 침착이 심근에 발생하여 심근 기능 장애 및 섬유화를 유발합니다.
임상 시나리오
임상 사례 분석 (Case Study)
환자 증례: 65세 남성이 점차 악화되는 호흡곤란과 하지 부종으로 내원했습니다. 심초음파에서 좌심실 구혈률은 정상이나, 심실 벽 두께가 증가하고 이완 기능이 현저히 저하된 소견을 보입니다. 과거력상 다발성 골수종 치료를 받은 적이 있습니다.
진단적 접근:
1. 가장 먼저 할 검사: 심초음파(Echocardiography)는 RCM을 의심할 수 있는 1차 검사입니다. 전형적으로 "딱딱한 심장" 소견을 보입니다.
2. 확진 검사: 원인 규명을 위해 심근 생검(Endomyocardial biopsy)이 표준 진단법입니다. 아밀로이드 침착 등을 직접 확인할 수 있습니다. 혈청/소변 면역고정전기영동, 철 대사 검사, ACE 수치 등 원인 질환에 대한 검사도 필요합니다.
치료 계획: 원인 질환에 대한 치료가 근본적입니다(예: 아밀로이드증에 대한 화학요법, 헤모크로마토시스에 대한 철 킬레이션 요법). 증상에 대한 대증 치료로 이뇨제, 심박수 조절(베타차단제, 칼슘통로차단제)를 사용하지만, 전신 혈압 유지에 주의해야 합니다. 심한 경우 심장 이식이 고려될 수 있습니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.