HCM에서 돌연사의 가장 중요한 위험 인자는?

운동 중 실신은 HCM에서 고위험 인자다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)에서 돌연사의 위험을 평가하는 핵심 인자를 묻고 있습니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): HCM은 심실 중격의 비대가 특징인 유전성 심근 질환으로, 심실 내 유출로 폐쇄(Obstruction)를 동반하거나 동반하지 않을 수 있습니다. 가장 치명적인 합병증은 심실세동(Ventricular Fibrillation)에 의한 돌연사(Sudden Cardiac Death, SCD)입니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! HCM 환자에서 돌연사의 가장 중요한 예측 인자는 "운동 중 혹은 운동 후에 발생한 실신(Syncope) 병력"입니다. 이는 심실 빈맥(Ventricular Tachycardia)과 같은 심각한 부정맥이 발생했음을 시사하는 증상으로, 향후 돌연사의 강력한 예측 인자로 작용합니다. 다른 주요 위험 인자로는 심실 비대의 정도(두께 ≥30mm), 가족 중 HCM 관련 돌연사 병력, 24시간 심전도(Holter)에서 비지속성 심실빈맥(Non-sustained VT) 기록, 운동 부하 검사에서 혈압 반응 저하 등이 있습니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): ① 운동부족: HCM 환자는 운동 제한이 권고되지만, 돌연사의 직접적인 위험 인자는 아닙니다.
③ 고혈압: HCM의 원인이 될 수 있지만, HCM 자체의 돌연사 위험을 평가하는 주요 인자 목록에는 포함되지 않습니다.
④ 고령: 나이가 들수록 HCM의 증상이 나타날 수 있지만, 오히려 젊은 연령에서의 돌연사 위험이 더 크게 평가됩니다.
⑤ BNP 상승: 심부전의 중증도를 반영하는 지표일 뿐, HCM 특이적 돌연사 위험 인자로는 확립되지 않았습니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 20세 남성 운동선수. 운동 중 갑자기 쓰러져 잠시 의식을 잃은 후 회복됨. 가족력상 삼촌이 젊은 나이에 갑자기 사망. 심초음파에서 비대칭적 심실 중격 비후(두께 25mm)와 좌심실 유출로 압력 차이(40mmHg) 확인.

진단적 접근: 1) 운동 중 실신 병력 확인 (가장 중요). 2) 24시간 심전도(Holter)로 비지속성 심실빈맥 검색. 3) 운동 부하 검사로 혈압 반응 평가. 4) 유전자 검사 및 가족 선별 고려.

치료 계획: 돌연사 고위험군으로 판단되면, 1차 치료는 제세동기(Implantable Cardioverter-Defibrillator, ICD) 삽입입니다. 약물 치료(베타차단제, 칼슘통로차단제)는 증상 조절용이며 돌연사 예방 효과는 제한적입니다.

주의사항: HCM 환자에게 이뇨제나 혈관확장제는 유출로 폐쇄를 악화시킬 수 있어 주의해야 합니다.