제한형심근병증에서 심초음파 소견으로 가장 잘 맞는 것은?

RCM은 이완 장애와 충만 제한이 특징이다.

KMLE 핵심 해설 이 문제는 제한형심근병증(Restrictive Cardiomyopathy, RCM)의 핵심 심초음파 소견을 묻는 것입니다.

증상 분석 및 진단 (Diagnosis): 제한형심근병증은 심실의 이완기 충만(Relaxation and Filling)이 심하게 저해되는 질환입니다. 심실 벽의 과도한 경직도(Stiffness) 증가가 주요 병태생리입니다. 따라서 심초음파상 가장 특징적인 소견은 이완기 충만 장애 및 심실 이완 제한입니다. 이는 심실 내압이 빠르게 상승하면서 조기에 충만이 멈추는 패턴(제한적 충만 패턴, Restrictive Filling Pattern)으로 관찰됩니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 핵심! 제한형심근병증의 정의 자체가 '수축기 기능은 비교적 보존된 상태에서 이완기 기능이 현저히 저하된 심근병증'입니다. 심실 벽이 딱딱해져서(경직) 이완이 잘 되지 않아 심방에서 심실로 피가 들어오기 어렵습니다. 이로 인해 심방압이 상승하고, 심방이 확장되며, 결국 울혈성 심부전 증상이 나타납니다. 심초음파 도플러에서 E/A 비율 증가, E파 감쇠 시간(Deceleration Time) 단축, 등긴장 이완 시간(IVRT) 단축이 전형적인 제한적 충만 패턴을 보입니다.

오답 분석 (Distractor Analysis): 다른 선택지들은 제한형심근병증의 특징이 아닙니다. 감별 포인트! LV 확장은 확장형심근병증(Dilated Cardiomyopathy)의 특징입니다. 벽 비후는 비후형심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy)의 특징입니다. 판막협착은 판막 자체의 질환으로, 심근병증과는 직접적인 관련이 없습니다. 수축기 기능 저하만은 확장형심근병증의 특징이며, RCM은 초기에는 수축기 기능이 정상에 가깝게 유지됩니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 55세 남성이 점점 악화되는 호흡곤란과 하지 부종으로 내원합니다. 과거력에 특이사항은 없습니다. 신체검진에서 경정맥 울혈(JVD)이 뚜렷하고, S3/S4가 들리며, 폐에서 습성 수포음이 청진됩니다.

진단적 접근: 1) 가장 먼저 할 검사: 흉부 X선(Chest X-ray)과 심전도(ECG). 2) 확진 및 원인 규명을 위한 검사: 심초음파(Echocardiography)가 필수적입니다. 심초음파에서 좌심실 구혈률(LVEF)은 정상인데, 이완기 충만 장애와 양측 심방 확대가 보인다면 RCM을 강력히 의심합니다. 3) 원인 감별 검사: 심근 생검(Myocardial biopsy)이 확진에 도움이 될 수 있으며, 혈액 검사(예: 트랜스티레틴 아밀로이드증 검사) 및 영상 검사(예: 심장 MRI)로 아밀로이드증(Amyloidosis), 혈색소침착증(Hemochromatosis), 방사선 치료 후유증 등 원인 질환을 찾아야 합니다.

치료 계획: 치료는 대증 요법이 주를 이룹니다. 이뇨제(Diuretics)로 전부하를 줄이지만, 과도한 사용은 전부하 감소로 심박출량을 더 떨어뜨릴 수 있어 주의합니다. 부정맥(심방세동 등)이 동반되면 항응고 치료 및 심박수 조절이 필요합니다. 근본 원인(예: 아밀로이드증)에 대한 특이 치료가 가능한 경우 시행합니다. 말기에는 심장 이식(Heart transplantation)이 유일한 근본 치료법입니다.

주의사항: 디곡신(Digoxin)은 아밀로이드증 환자에서 독성이 증가할 수 있어 사용에 주의가 필요합니다. 칼슘 통로 차단제(Calcium Channel Blockers)나 베타 차단제(Beta-blockers)는 이완 기능을 더 악화시킬 수 있어 일반적으로 사용하지 않습니다.