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심근질환
문제

40세 남성 HOCM(비후성 폐쇄성 심근병증) 환자가 베타 차단제 복용에도 불구하고 NYHA Class III의 협심증 및 실신 직전 증상이 지속된다. 심초음파에서 LVOT 협착의 압력 차가 50 mmHg 이상으로 측정되었다. 가장 적절한 침습적 치료 방법은?

해설
약물 치료에 반응하지 않는 심각한 LVOT 협착을 동반한 HOCM 환자에게는 심실 중격 근육을 괴사시켜 협착을 완화하는 알코올 중격 절제술 또는 외과적 중격 근절제술(Myectomy)이 권고된다.
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심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 약물 치료에 불응하는 비후성 폐쇄성 심근병증(Hypertrophic Obstructive Cardiomyopathy, HOCM)으로, NYHA Class III의 심한 증상과 좌심실 유출로 협착(LVOT) 압력 차 >50 mmHg를 보입니다. 이 경우, 증상 완화와 돌연사 위험 감소를 위한 침습적 치료가 적응증이 됩니다.

정답 근거 및 기전: 핵심! 약물 치료(베타 차단제, 칼슘 채널 차단제, 디소피라미드)에 반응하지 않는 증상성 중증 LVOT 협착 환자에서, 알코올 중격 절제술(Alcohol Septal Ablation, ASA)은 외과적 중격 근절제술(Septal Myectomy)과 함께 표준 치료 옵션입니다. 이 술식은 관상동맥 중격 가지에 에탄올을 주입하여 비후된 중격 심근을 선택적으로 괴사시켜 LVOT 협착을 완화합니다. 외과적 근절제술이 금기이거나 고위험군일 때, 또는 환자의 선호에 따라 ASA가 고려됩니다.

오답 분석: 감별 포인트!경피적 관상동맥 중재술(PCI)은 관상동맥 질환(협심증, 심근경색)의 치료법으로, HOCM의 병태생리(심근 비후)와는 무관합니다. ③ 심장 이식술은 말기 심부전 환자에서 최후의 치료법입니다. 이 환자는 LV 기능이 보존된 HOCM으로, 심장 이식의 적응증이 아닙니다. ④ 경피적 대동맥 판막 치환술(TAVI)은 대동맥 판막 협착증(Aortic Stenosis)의 치료법입니다. HOCM의 LVOT 협착은 판막 자체의 문제가 아니라 심실 중격과 승모판 전엽의 접촉(SAM 현상)으로 인한 것이므로 TAVI는 무의미합니다. ⑤ 심내막 심근 생검은 심근병증의 원인(예: 심근염, 아밀로이드증)을 진단하기 위한 검사로, 치료법이 아닙니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 40세 남성, HOCM 과거력. 베타 차단제 복용 중에도 운동 시 흉통과 실신 직전 증상(Pre-syncope)이 지속됨. NYHA Class III. 심초음파상 LVOT 압력 차 55 mmHg.

치료 계획 (Management Algorithm): 1. 약물 치료 최적화: 베타 차단제 용량 증량 또는 칼슘 채널 차단제(베라파밀) 추가. 효과 불충분 시 다음 단계. 2. 침습적 치료 평가: 증상성 중증 LVOT 협착(안정 시 또는 유발 시 압력 차 ≥50 mmHg) 확인. 3. 치료 선택: - 1차 선택: 외과적 중격 근절제술 (금기사항 없고 수술 위험이 낮은 젊은 환자에서 더 선호됨). - 대안: 알코올 중격 절제술(ASA) (고령, 수술 위험 높음, 또는 환자 선호 시). 4. 추적 관찰: 증상 호전도, LVOT 압력 차 감소, 심장 박동기 필요성(ASA 후 완전 방실 차단 위험), 돌연사 위험 재평가.

주의사항: ASA 시행 전 반드시 관상동맥 조영술로 중격 가지의 해부학을 정확히 평가해야 합니다. 술 후 고도의 방실 차단 발생 위험이 있어 일시적 심박동조율기가 필요할 수 있습니다.

핵심 개념

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