심화 해설
Case Analysis
58세 여성, 외음부 Paget병 진단. 임상 소견은 홍반성 습진양 병변, 조직학적으로 Paget 세포 확인. 침윤성 암이 없다는 점이 중요합니다. 외음부 Paget병은 드문 질환이며, 대부분 원위성 병변으로, 피부의 멜라닌 세포나 한선(Apocrine gland) 기원의 상피내암(Carcinoma in situ)입니다. 핵심은 침윤성 암이 없다는 점으로, 이는 질환이 국소에 국한되어 있음을 의미합니다. 따라서 치료의 목표는 국소 병변의 완전 절제입니다. 교과서(Sabiston, Williams Gynecology)에 따르면, 침윤이 없는 외음부 Paget병의 표준 치료는 광범위 국소 절제술(Wide local excision)입니다. 이는 미세하게 확장되는 병변의 특성상 절제 변연의 병리학적 확인이 필수적이기 때문입니다.
Prof's Note
외음부 Paget병은 조직학적으로 Paget 세포를 보이지만, 그 기원이 유방의 Paget병과 다릅니다. 외음부 Paget병은 주로 국소 질환이지만, 동반된 내부 장기 암(대장암, 방광암 등)이 있는지 반드시 평가해야 합니다. 또한, 병변이 미세하게 퍼지는 특성이 있어 수술 후 재발률이 높으므로 장기 추적 관찰이 필수입니다.
임상 시나리오
Management
침윤성 성분이 없는 외음부 Paget병의 일차 치료는 광범위 국소 절제술입니다. 수술 목표는 병리학적으로 음성인 변연(Negative margin)을 확보하는 것이며, 종종 수술 중 동결 절편 검사(Frozen section)를 활용하여 절제 범위를 조정합니다. 광범위 절제 후 큰 조직 결손이 발생할 경우 피부 이식술 등의 재건 수술을 고려할 수 있습니다.
Critical Warning
국소 약물 치료(예: 이미퀴모드, 스테로이드)나 방사선 치료는 일차 치료가 아닙니다. 이는 재발률이 매우 높고 침윤성 병변을 놓칠 위험이 있습니다. 또한, 침윤성 암이 없는 경우 항암 화학요법은 적응증이 없습니다. 가장 치명적인 실수는 광범위 절제 없이 경과 관찰하거나 국소 치료에 머무르는 것입니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.