8세 여아가 1개월 전부터 보행 장애, 두통, 구토를 주소로 내원했다. 가장 의심되는 진단은? | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제
8세 여아가 1개월 전부터 보행 장애, 두통, 구토를 주소로 내원했다. 가장 의심되는 진단은?
1수모세포종✓ 정답
2뇌간 신경교종(Brainstem glioma)
3신경모세포종
4림프종
5백혈병
해설
보행 장애, 두통, 구토는 뇌종양을 시사하며, 소뇌에 발생하는 수모세포종의 전형적인 증상이다.
심화 해설
Case Analysis
8세 여아에서 1개월간 지속되는 보행 장애, 두통, 구토는 소뇌 종양을 강력히 시사하는 증상입니다. 소뇌는 운동 조정과 균형을 담당하므로, 종양에 의한 압박이나 침윤은 보행 실조(Gait ataxia)를 초래합니다. 두통과 구토는 소뇌 종양에 의한 뇌내압 상승(Increased intracranial pressure)의 결과로, 특히 아침에 심한 양상이 특징적입니다. 소아에서 소뇌 부위에 가장 흔한 악성 종양은 수모세포종(Medulloblastoma)입니다. 이는 소아 후두와(Posterior fossa)에서 발생하는 원시 신경 외배엽 종양(Primitive Neuroectodermal Tumor, PNET)으로, 교과서적으로 소뇌 벌레(Cerebellar vermis)에서 기원합니다.
Mnemonic
소아 후두와 종양 기억법: "Medulloblastoma is Midline in the cerebellum." (수모세포종은 소뇌의 중앙선에 위치한다.) 소뇌 벌레(중앙선)에서 발생하여 제4뇌실을 막아 뇌내압 상승 증상을 일으킵니다.
임상 시나리오
Management
수모세포종의 치료는 다학제적 접근이 필수입니다. 1차 치료는 가능한 한 완전한 외과적 절제(Surgical resection)입니다. 이후 척수강 방사선 치료(Craniospinal irradiation)와 항암화학요법(Chemotherapy)(예: 시스플라틴, 로무스틴, 빈크리스틴 등)를 병행합니다. 수술 전후 스테로이드(덱사메타손)는 뇌부종 관리에 중요합니다.
Critical Warning
수술 후 발생할 수 있는 후두와 증후군(Posterior fossa syndrome) 또는 소뇌 무언증(Cerebellar mutism)에 주의해야 합니다. 이는 수술 후 수일 내에 발생하는 언어 장애, 정서 불안정, 운동 실조 등을 특징으로 하며, 환자 가족에게 사전 설명이 필수적입니다. 또한, 척수강 방사선 치료는 성장기 아동의 발달 장애와 내분비 기능 저하를 초래할 수 있어 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.
핵심 개념
수모세포종 — 수모세포종(Medulloblastoma)은 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양 중 하나로, 소뇌 벌레에서 주로 발생하는 원시 신경 외배엽 종양(PNET)입니다. 뇌척수액을 통한 전이가 흔하며, 두통, 구토, 보행 장애 등 후두와 종양의 증상과 뇌내압 상승 증상을 나타냅니다.
보행 실조 — 보행 실조(Gait ataxia)는 걸을 때 비틀거리고 불안정한 보행을 의미하며, 소뇌 기능 장애의 대표적 징후입니다. 소뇌 종양, 퇴행성 질환, 중독 등 다양한 원인이 있으며, 이 증례에서는 소뇌 종양에 의한 국소 증상으로 해석됩니다.
후두와 — 후두와(Posterior fossa)는 두개골 뒤쪽 아래 부분으로, 소뇌, 뇌간, 제4뇌실이 위치한 공간입니다. 이 부위의 종양은 뇌내압 상승과 더불어 소뇌 증상(실조)과 뇌간 증상(뇌신경 마비)을 유발할 수 있습니다.
뇌내압 상승 — 뇌내압 상승(Increased intracranial pressure, ICP)은 두통(특히 아침에 심함), 구토(설사 없이 분사성), 시신경 유두 부종, 의식 저하 등을 특징으로 합니다. 뇌종양, 뇌출혈, 뇌수종 등이 주요 원인이며, 응급 처치가 필요합니다.
척수강 방사선 치료 — 척수강 방사선 치료(Craniospinal irradiation)는 뇌전체와 척수 전체에 방사선을 조사하는 치료법으로, 수모세포종처럼 뇌척수액 경로를 따라 전이 위험이 높은 종양의 표준 치료의 일부입니다. 그러나 성장기 아동에게는 성장 장애, 학습 장애, 내분비 장애 등의 장기적 부작용 위험이 있습니다.
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