8세 여아가 1개월 전부터 보행 장애, 두통, 구토를 주소로 내원했다. 가장 의심되는 진단은? | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제

8세 여아가 1개월 전부터 보행 장애, 두통, 구토를 주소로 내원했다. 가장 의심되는 진단은?

해설
보행 장애, 두통, 구토는 뇌종양을 시사하며, 소뇌에 발생하는 수모세포종의 전형적인 증상이다.

심화 해설

Case Analysis 8세 여아에서 1개월간 지속되는 보행 장애, 두통, 구토는 소뇌 종양을 강력히 시사하는 증상입니다. 소뇌는 운동 조정과 균형을 담당하므로, 종양에 의한 압박이나 침윤은 보행 실조(Gait ataxia)를 초래합니다. 두통과 구토는 소뇌 종양에 의한 뇌내압 상승(Increased intracranial pressure)의 결과로, 특히 아침에 심한 양상이 특징적입니다. 소아에서 소뇌 부위에 가장 흔한 악성 종양은 수모세포종(Medulloblastoma)입니다. 이는 소아 후두와(Posterior fossa)에서 발생하는 원시 신경 외배엽 종양(Primitive Neuroectodermal Tumor, PNET)으로, 교과서적으로 소뇌 벌레(Cerebellar vermis)에서 기원합니다.

Mnemonic 소아 후두와 종양 기억법: "Medulloblastoma is Midline in the cerebellum." (수모세포종은 소뇌의 중앙선에 위치한다.) 소뇌 벌레(중앙선)에서 발생하여 제4뇌실을 막아 뇌내압 상승 증상을 일으킵니다.

임상 시나리오

Management 수모세포종의 치료는 다학제적 접근이 필수입니다. 1차 치료는 가능한 한 완전한 외과적 절제(Surgical resection)입니다. 이후 척수강 방사선 치료(Craniospinal irradiation)항암화학요법(Chemotherapy)(예: 시스플라틴, 로무스틴, 빈크리스틴 등)를 병행합니다. 수술 전후 스테로이드(덱사메타손)는 뇌부종 관리에 중요합니다. Critical Warning 수술 후 발생할 수 있는 후두와 증후군(Posterior fossa syndrome) 또는 소뇌 무언증(Cerebellar mutism)에 주의해야 합니다. 이는 수술 후 수일 내에 발생하는 언어 장애, 정서 불안정, 운동 실조 등을 특징으로 하며, 환자 가족에게 사전 설명이 필수적입니다. 또한, 척수강 방사선 치료는 성장기 아동의 발달 장애와 내분비 기능 저하를 초래할 수 있어 장기적인 추적 관찰이 필요합니다.

핵심 개념

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