13세 남아가 2주 전부터 점차적으로 양쪽 다리에 힘이 빠지면서 보행이 어려워져 내원한다. 걷는 동안 다리가 쉽게 무력해지는 느낌을 호소하며, 계단 오르기가 특히 힘들다고 한다. 신경학적 검사에서 심부건반사(DTR)가 감소되어 있었고, 감각 이상은 관찰되지 않았다. 가장 먼저 시행해야 할 검사는?
1뇌파 검사
2뇌 MRI
3근전도 검사✓ 정답
4요추 천자
5근육 생검
해설
길랑-바레 증후군이 의심될 때 신경 전도 속도 감소를 확인하기 위한 근전도 검사가 진단에 중요하다.
Case Analysis
13세 남아의 주된 임상 양상은 점진적 하지 무력증입니다. 핵심 신경학적 소견은 심부건반사(DTR) 감소와 감각 이상의 부재입니다. 이는 상위운동신경원(UMN) 병변이 아닌, 하위운동신경원(LMN) 또는 말초신경의 병변을 시사합니다. 급성 또는 아급성으로 진행하는 대칭성 근위부 약화와 반사 소실은 특히 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)을 가장 먼저 의심하게 합니다. GBS는 교과서적으로 감염 후 발생하는 자가면역성 탈수초성 다발신경병증으로, 신경전도검사(NCS)에서 신경 전도 속도 감소, F파 지연 등의 소견이 진단의 근거가 됩니다. 따라서, 이 환자에게 가장 먼저 시행해야 할 검사는 임상적 의심을 확인하고 다른 근육병증 등을 감별하는 데 필수적인 근전도 검사(Electromyography, EMG) 및 신경전도검사(NCS)입니다.
Mnemonic
GBS의 진단 기준을 기억하는 법: "AIDP" (Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy)가 가장 흔한 아형입니다. 진단을 위한 필수 소견은 진행성 운동 마비, 반사 소실입니다. 감별을 위해 저칼륨혈증, 중금속 중독, 급성 근육병증을 항상 염두에 두세요.
Management
길랑-바레 증후군(GBS)이 확진되면, 호흡 마비 예방이 최우선입니다. 활력 징후(V/S)와 폐활량(Vital Capacity)을 수시로 모니터링하며, 폐활량이 20 mL/kg 미만이거나 급격히 감소하면 기계 환기를 준비합니다. 일차 치료는 정맥 면역글로불린(IVIG) 2g/kg을 2~5일간 분할 투여하거나, 혈장교환술(Plasmapheresis)을 시행합니다. 통증 관리와 함께 심부정맥혈전증(DVT) 예방을 위한 조기 재활 및 항응고 치료가 중요합니다.
Critical Warning호흡 부전은 침묵 속에 다가옵니다. "환자가 말은 잘 하는데 괜찮겠지"라는 생각은 치명적입니다. 횡격막과 보조 호흡근의 마비는 폐활량 감소로 먼저 나타납니다. "20-30-40" 법칙을 기억하세요: 폐활량이 20 mL/kg 미만, 최대 흡기압이 -30 cmH2O 미만, 최대 호기압이 40 cmH2O 미만이면 즉시 중환자실 팀과 상의하십시오.
근전도 검사 — 근전도 검사(Electromyography, EMG)와 신경전도검사(Nerve Conduction Study, NCS)는 말초신경과 근육의 기능을 평가하는 필수 검사입니다. 신경의 탈수초, 축삭 손상 여부와 근육의 이상을 구별하는 데 결정적인 정보를 제공합니다.
길랑-바레 증후군 — 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 주로 감염 후 발생하는 급성, 자가면역성 탈수초성 다발신경병증입니다. 진행성 상행성 마비와 반사 소실이 특징이며, 호흡 마비로 진행할 수 있어 응급 관리가 필수인 질환입니다.
신경전도검사 — 신경전도검사(Nerve Conduction Study, NCS)는 신경을 따라 전기 자극을 주고 반응을 측정하여 신경 전도 속도, 진폭, 잠복기를 평가합니다. GBS에서는 전도 속도 감소와 F파 지연이 흔히 관찰됩니다.
알부민-세포 분리 — 알부민-세포 분리(Albumino-cytological Dissociation)는 뇌척수액(CSF) 검사에서 단백질 농도는 증가했으나 세포 수는 정상인 소견을 말합니다. 이는 길랑-바레 증후군(GBS)의 특징적 소견 중 하나이지만, 증상 발현 후 1주일이 지나야 나타날 수 있습니다.