10세 여아가 3일 전부터 걸음걸이가 불안정해지고 다리에 힘이 빠지는 증상을 보여 응급실에 내원하였다. 보호… | 마이메르시 MyMerci
신경계 질환
문제

10세 여아가 3일 전부터 걸음걸이가 불안정해지고 다리에 힘이 빠지는 증상을 보여 응급실에 내원하였다. 보호자에 따르면 2주 전 상기도 감염으로 콧물·기침·미열이 있었으며, 당시 항생제 치료 없이 호전되었다. 그러나 일주일 전부터 계단을 오르는 데 어려움을 보이기 시작하였고, 3일 전부터는 평지에서도 넘어질 뻔하는 일이 반복되었다고 한다. 증상은 발끝에서 시작하여 점차 위로 진행하는 양상을 보였으며, 양측 하지가 비슷한 정도로 약해져 있다. 팔의 근력은 경미하게 약해진 정도이나 일상 동작은 가능하다. 감각저하는 확인되지 않으며, 배뇨·배변 장애도 없다. 활력징후는 안정적이고 의식은 명료하다. 가장 의심되는 진단은?

해설
선행된 감염 후 발생하는 진행성 마비와 심부건반사 소실은 길랑-바레 증후군의 전형적인 소견이다.

심화 해설

Case Analysis 10세 여아에서 상기도 감염(URI) 후 1-2주를 거쳐 발병한 급성 진행성 하지 약화 증례입니다. 핵심은 발끝에서 시작하여 위로 올라오는 상행성 마비(Ascending paralysis)양측 대칭성입니다. 감각저하나 배뇨/배변 장애가 없다는 점은 척수 병변(예: 급성 횡단성 척수염)보다는 말초 신경병변을 시사합니다. 교과서(Harrison's Principles of Internal Medicine)에 따르면, 길랑-바레 증후군(Guillain-Barré Syndrome, GBS)은 급성 염증성 탈수초성 다발신경병증(AIDP)으로, 감염 후 면역 매개적 기전으로 발생하며, 진행성 근력 약화와 심부건반사 소실이 특징입니다. 이 증례는 상행성 마비, 선행 감염, 대칭성, 감각 증상 부재 등 GBS의 전형적인 임상 양상을 보입니다.

Mnemonic GBS의 핵심 진단 기준을 기억하는 비법: "AIDP"를 "Ascending, Infectious, Demyelinating, Progressive"로 해석하세요. 상행성(Ascending) 마비, 감염(Infectious) 선행, 탈수초(Demyelinating), 진행성(Progressive) 마비.

임상 시나리오

Management GBS의 1차 치료는 정맥 면역글로불린(IVIG) 2g/kg을 2-5일간 분할 투여하거나, 혈장교환술(Plasmapheresis)입니다. 호흡 근육 약화를 모니터링하기 위해 활력 징후(Vital signs)폐활량(Vital Capacity)을 정기적으로 측정해야 합니다. 통증 관리(신경병성 통증)와 물리치료(구축 예방)가 중요합니다. Critical Warning 호흡 마비는 사망의 주요 원인입니다. 폐활량이 20 mL/kg 미만으로 떨어지거나, 호흡 보조근 사용, 말할 때 숨이 가쁨(tachypnea)이 나타나면 즉시 기관삽관을 고려해야 합니다. 또한, 자율신경계 불안정(Autonomic instability)으로 인한 심한 서맥이나 혈압 변동에 대비해야 합니다.

핵심 개념

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