10세 남아가 6개월 전부터 체중이 급격하게 증가했다며 내원하였다. 배가 나오는 등 몸통은 두꺼워졌으나 팔다… | 마이메르시 MyMerci
내분비 질환
문제

10세 남아가 6개월 전부터 체중이 급격하게 증가했다며 내원하였다. 배가 나오는 등 몸통은 두꺼워졌으나 팔다리는 얇아졌다고 한다. 혈압 155/105 mmHg. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 가장 의심되는 질환은?

혈액 검사: 혈중 코르티솔 29 µg/dL (참고치 5–20 µg/dL), 공복 혈당 128mg/dL
해설
체중 증가, 복부 중심성 비만, 얇아진 팔다리, 고혈압은 쿠싱 증후군의 특징적인 소견이다.

심화 해설

Case Analysis 10세 남아에서 6개월간의 급격한 체중 증가, 중심성 비만(몸통 비만, 팔다리 근육 감소), 고혈압이 동반된 증례입니다. 혈액검사에서 혈중 코르티솔(Cortisol) 수치가 29 µg/dL로 상승(참고치: 5–20 µg/dL)되어 있고, 공복 혈당도 128 mg/dL로 상승해 있습니다. 이는 코르티솔의 과다 분비로 인한 당대사 이상을 시사합니다. 중심성 비만, 고혈압, 고혈당, 코르티솔 상승은 쿠싱 증후군(Cushing's syndrome)의 전형적인 증상 및 검사 소견입니다. Harrison's 내과학에 따르면, 쿠싱 증후군의 진단은 이러한 임상적 특징과 함께 혈중 코르티솔의 비정상적 상승을 확인하는 것으로 시작됩니다.

Mnemonic 쿠싱 증후군의 임상 증상을 기억하는 비법: "CUSHINGOID" - C: Central obesity (중심성 비만) - U: Urinary glucose (당뇨) - S: Striae (피부 줄무늬) - H: Hypertension (고혈압) - I: Infections (감염 증가) - N: Necrosis, avascular (무혈관성 괴사) - G: Glucose intolerance (당불내성) - O: Osteoporosis (골다공증) - I: Immunosuppression (면역억제) - D: Depression (우울증)

임상 시나리오

Management 쿠싱 증후군의 치료는 원인에 따라 다릅니다. 가장 흔한 원인인 쿠싱병(Cushing's disease, 뇌하수체 ACTH 분비 선종)의 경우, 일차 치료는 경비뇌하수체 수술(Transsphenoidal surgery)입니다. 약물 치료로는 코르티솔 합성을 억제하는 케토코나졸(Ketoconazole)이나 미토테인(Mitotane)을 사용할 수 있습니다. 양측 부신 절제술 후에는 평생 스테로이드 대체 요법이 필요합니다. 환자 교육으로는 감염에 취약하므로 주의하고, 골다공증 예방을 위해 칼슘/비타민D 보충과 체중 부하 운동을 권장합니다. Critical Warning 쿠싱 증후군 환자에서 갑자기 스테로이드를 중단하는 것은 절대 금기입니다. 이는 부신 위기(Adrenal crisis)를 유발해 쇼크와 사망에 이를 수 있습니다. 또한, 수술 후에는 반드시 부신 기능 저하증 발생을 모니터링해야 합니다.

핵심 개념

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