Case Analysis
12세 남아의 만성 복통, 설사, 체중 감소는 염증성 장질환(Inflammatory Bowel Disease, IBD)을 시사합니다. 항문 주위 치루(perianal fistula)와 관절통(arthralgia)은 특히 크론병(Crohn's disease)의 특징적인 장외 증상(Extra-intestinal manifestation)입니다. 궤양성 대장염(Ulcerative Colitis)은 직장에서 시작해 연속적으로 진행하는 점막 염증이 특징인 반면, 크론병은 구강부터 항문까지 모든 위장관을 침범할 수 있으며, 병변이 불연속적(skip lesions)이고 전층염증(transmural inflammation)을 일으킵니다. 이로 인해 내시경 소견에서 점막이 깊은 궤양과 부종으로 인해 '자갈밭 모양(cobblestone appearance)'을 보이는 것이 진단적 단서가 됩니다. Harrison's Principles of Internal Medicine에 따르면, 이러한 내시경적 소견은 크론병의 진단 기준에 포함됩니다.
Mnemonic
크론병과 궤양성 대장염 감별을 위한 암기법: "CROHN'S" vs "UC"
* CROHN'S: Cobblestone, Rectum spared (직장 면역), Oral (구강 침범), Hydronephrosis (요관 협착), Non-continuous (비연속적), Skip lesions, Strictures, Fistulas (누공)
* UC: Ulcers (궤양) are Continuous and superficial from the Rectum.
Management
소아 크론병의 치료는 성장 장애를 예방하고 염증을 조절하는 데 중점을 둡니다. 1차 치료는 5-aminosalicylic acid (5-ASA) 제제나 경구 스테로이드(예: 프레드니솔론)를 사용합니다. 스테로이드 반응이 없거나 의존적인 경우, 면역조절제(Immunomodulators)인 아자티오프린(Azathioprine) 또는 6-메르캅토퓨린(6-MP)을 사용하며, 최근에는 생물학적 제제(Biologics)인 항-TNF 알파 제제(인플릭시맵, 아달리무맵)가 중증 또는 난치성 환자에서 1차 치료제로도 고려됩니다. 수술적 치료(장절제술)는 약물 치료에 반응하지 않는 중증 협착, 난치성 누공, 천공, 대량 출혈이 있을 때 시행합니다.
Critical Warning
크론병 환자에서 스테로이드를 장기간 고용량으로 사용하는 것은 성장 지연, 골다공증, 백내장 등의 심각한 부작용을 유발하므로 절대 주의해야 합니다. 특히 소아 환자에서는 성장 곡선을 꾸준히 모니터링해야 합니다. 또한, 진단 시 장결핵을 반드시 감별해야 합니다. 크론병으로 오인하여 스테로이드를 투약하면 장결핵이 치명적으로 악화될 수 있습니다.
Crohn's disease — 크론병은 구강부터 항문까지 모든 위장관을 침범할 수 있는 만성 전층 염증성 장질환으로, 비연속적인 병변(skip lesions), 누공(fistula), 협착(stricture) 형성이 특징입니다.
Cobblestone appearance — 대장내시경에서 점막의 깊은 종방향 궤양과 횡방향 균열이 교차하여 마치 자갈길 모양을 보이는 소견으로, 크론병의 진단적 소견 중 하나입니다.
Perianal fistula — 항문 주위에 생기는 비정상적인 통로(누공)로, 항문선의 감염으로 시작되며, 크론병에서 흔히 동반되는 합병증입니다.
Extra-intestinal manifestation — 염증성 장질환(IBD)에서 장관 외에 나타나는 증상으로, 관절염(Arthritis), 피부 병변(고름피부증, 결절홍반), 눈 병변(포도막염), 간담도 질환(원발성 경화성 담관염) 등이 있습니다.
Transmural inflammation — 장벽의 점막층부터 장막층까지 모든 층을 침범하는 염증을 의미합니다. 크론병의 병리학적 특징으로, 누공과 협착의 원인이 됩니다.