15세 남자는 눈떨림과 함께 팔, 머리, 목 등에서 활동떨림이 심하여 검사를 위하여 내원하였다. 얼마 후 근육 약화와 위축, 팔에서는 비협조성 운동이 나타나고, 갈지자 보행을 한다면 의심되는 질환으…

Question

15세 남자는 눈떨림과 함께 팔, 머리, 목 등에서 활동떨림이 심하여 검사를 위하여 내원하였다. 얼마 후 근육 약화와 위축, 팔에서는 비협조성 운동이 나타나고, 갈지자 보행을 한다면 의심되는 질환으로 옳은 것은?

Accepted Answer

보기 4: Friedich’s disease

Friedich’s disease • 실조증, 근육 위축 • 근육 약화, 팔의 비협조성 운동 • 진행된 환자에서는 갈짓자 보행(reeling gait), 비틀거림(staggering gait), 비협조성 jerky 운동이 나타남 • 팔, 머리, 목 등에서 활동떨림이 발생함 • 초기부터 눈떨림이 나타남 • Hot–potato type: 머뭇거리는 언어, 스타카토(staccato)형식 • 무릎힘줄반사 소실 • Babinski’s sign이 나타나기도 함 • 감각이상은 있으나 무감각증은 드묾 • Romberg’s sign: 양성

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보기 1: 무도증

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보기 2: 수두증

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보기 3: 척추갈림증

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보기 5: Charcot–Marie–Tooth병

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15세 남자는 눈떨림과 함께 팔, 머리, 목 등에서 활동떨림이 심하여 검사를 위하여 내원하였다. 얼마 후 근육 약화와 위축, 팔에서는 비협조성 운동이 나타나고, 갈지자 보행을 한다면 의심되는 질환으로 옳은 것은?

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