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학습 자료 둘러보기 →진행성 근위축증
• 남자 > 여자
• 아래운동신경세포 질환(척수앞뿔)
• 반사: 점차 소실
• 먼쪽부의 작은 근육부터 시작하여 몸쪽부로 이동하는 진행성 질환
• 비대칭성
• 전기진단 시 부분 변성반응
• 질병 말기에는 숨뇌(생명중추)까지 확장됨
진행성 근위축증(PMA)은 척수앞뿔세포 변성으로 시작하여 먼쪽 작은 근육에서 비대칭적으로 약화와 위축이 나타나고, 점차 몸쪽으로 진행합니다. 전기진단검사에서 부분변성반응을 보이는 것이 특징입니다.
질병이 진행하면 숨뇌의 운동핵까지 침범하여 말기에는 숨뇌 마비가 발생할 수 있습니다. 이는 호흡·연하·발성 장애로 이어져 생명을 위협하는 핵심 합병증입니다.
척주옆굽음증은 주로 소아 척수성근위축증(SMA)에서 관찰되는 합병증입니다. 성인 발병 PMA에서 척주옆굽음증을 대표 합병증으로 단정하지 않도록 감별해야 합니다.
학습 참고용입니다. 실제 임상은 최신 지침과 소속 기관 프로토콜을 따르세요.