척수근위축증
척수근위축증 형태 | 발병연령 | 최대기능 | 사망연령 |
제1형(중증) 베르드니히–호프만(Werdnig–Hoffmann) | 0~6개월 | 앉을 수 없음 | 2세 이전 |
제2형(중등도) 뒤부위츠(Dubowitz) | 7~18개월 | 설 수 없음 | 2세 이후 |
제3형(경증) 쿠겔버그–웰란드(Kugelberg–Welander) | 18개월 이후 | 서거나 걸음 | 성인 |
제4형(성인) | 약 20~30세 | 어른인 경우 걸음 | 성인 |
| 분류 | 발병 연령 | 최대 운동 기능 | 예후 |
|---|---|---|---|
| 제1형(중증) | 0~6개월 | 앉을 수 없음 | 2세 이전 사망 |
| 제2형(중등도) | 7~18개월 | 앉을 수 있으나 설 수 없음 | 2세 이후 생존 가능 |
| 제3형(경증) | 18개월 이후 | 서거나 걸을 수 있음 | 성인기 생존 |
| 제4형(성인형) | 20~30세 | 보행 가능 | 성인기 생존 |
척수근위축증(SMA)은 발병 연령과 최대 운동 기능에 따라 4형으로 분류한다. 제1형은 0~6개월 발병, 앉을 수 없고 2세 이전 사망한다. 제2형은 7~18개월 발병, 앉을 수 있으나 서지 못한다. 제3형은 18개월 이후 발병, 서거나 걸을 수 있으며 성인기까지 생존한다. 제4형은 20~30세 발병, 보행 가능하다.
제3형(쿠겔버그-웰란드) 환아는 독립 보행이 가능하지만 근위부 근력 약화로 계단 오르기, 바닥에서 일어나기, 달리기 등에서 기능 제한이 나타날 수 있다. 재활 중재는 확보된 운동 기능을 유지하고 관절구축, 척추변형, 호흡기능 저하를 예방하는 데 초점을 둔다.
SMA 분류 시 발병 연령만으로 판단하면 오진하기 쉽다. 반드시 최대 운동 기능(앉기, 서기, 보행 가능 여부)을 함께 확인하고, 제1형과 제2형의 예후를 혼동하지 않도록 주의한다.
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