바닥에 넘어진 후 무릎이 붓고 잘 움직이지 못하여 응급실에 온 5세 아동은 A형 혈우병이 의심되어 입원하였다. 아동이 받게 되는 일차적 치료는?

혈우병은 혈액응고인자 중 일부가 부족하여 나타나는 지혈장애이다. 일차적인 치료는 응고인자를 투여하는 것이다.

무릎을 부딪친 후 관절이 붓고 움직임이 제한되는 양상은 혈우병 A에서 흔히 보이는 관절강 내 출혈(hemarthrosis)의 전형적인 모습이다. 5세 남아에서 외상 후 이러한 증상이 나타났다면 혈우병 A(hemophilia A)를 가장 먼저 의심해야 하며, 이 질환은 제8응고인자(FVIII)가 선천적으로 부족하거나 기능하지 못해 발생한다.

혈우병 A의 일차적 치료는 부족한 제8응고인자를 외부에서 보충해 주는 응고인자 대체요법이다. 출혈이 이미 시작된 급성기에는 지혈을 위해 즉시 응고인자를 정맥 투여해야 하며, 관절 출혈이 의심되는 이 아동의 경우에도 진단이 확정되는 즉시 FVIII 투여가 최우선이다. 근거 자료에서도 혈우병 A의 표준 치료는 여전히 FVIII 대체요법이며, 예방적 투여가 관절 출혈을 막고 관절 손상 진행을 늦춘다고 제시하고 있다 ^[2]. 최근에는 반감기를 연장한 제제나 주 1회 투여가 가능한 efanesoctocog alfa 같은 제품도 개발되어 있으나, 급성 출혈 상황에서 핵심 원칙은 동일하게 부족한 FVIII을 보충하는 것이다 ^[1][3][4].

각 보기를 감별해 보면 다음과 같다.

보기	치료의 성격	혈우병 A 급성 출혈에서의 적절성
1. 석고붕대	고정·보조 요법	출혈 자체를 멈추지 못하므로 단독으로는 부적절하며, 응고인자 투여 후 보조적으로 고려할 수 있음
2. 혈소판 수혈	혈소판 기능 보충	혈우병은 혈소판이 아니라 응고인자 결핍이 원인이므로 효과 없음
3. 아스피린 투약	항혈소판제	혈소판 응집을 억제하여 출혈을 악화시키므로 금기
4. 혈액응고인자 투여	결핍 인자 직접 보충	일차적이고 필수적인 치료
5. 신선동결혈장(FFP) 수혈	여러 응고인자 포함 혈장제제	FVIII 농도가 낮고 대량 수혈이 필요하며, 특정 인자 결핍에는 비효율적이어서 일차 선택이 아님

혼동 주의! 신선동결혈장에는 여러 응고인자가 들어 있지만, 혈우병 A처럼 특정 인자(FVIII)만 결핍된 경우에는 농축 응고인자 제제를 쓰는 것이 원칙이다. FFP로는 필요한 FVIII 농도를 충분히 올리기 어렵고 과다한 혈장 용적 부담도 생길 수 있다.

핵심! 혈우병 A의 급성 출혈에서 가장 먼저 할 일은 부족한 제8응고인자를 정맥으로 투여하여 출혈을 멈추는 것이다. 관절 출혈이 반복되면 만성 관절병증으로 진행할 수 있으므로, 조기에 충분한 인자를 보충해 관절강 내 출혈을 신속히 조절하는 것이 장기적인 관절 보존에도 중요하다 ^[2].