HELLP 증후군은 이름 자체가 진단 기준을 담고 있습니다.
H는
용혈(hemolysis),
EL은
간효소 상승(elevated liver enzymes),
LP는
혈소판 감소(low platelet count)를 뜻합니다.
이 세 가지가 HELLP 증후군의 전형적인 검사실 소견 3가지이며, 임상에서는 이 triad를 기준으로 진단을 의심하게 됩니다. [2][3][4]
각 구성 요소를 하나씩 살펴보면, 먼저 용혈은 적혈구가 미세혈관 안에서 파괴되는
미세혈관병성 용혈(microangiopathic hemolysis)의 형태로 나타납니다.
[3] 이는 혈관 내피세포 손상과 섬유소 침착으로 모세혈관이 좁아지면서, 적혈구가 좁아진 혈관을 통과하며 기계적으로 파괴되기 때문입니다.
[4] 검사에서는 말초혈액도말에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되고, 간접 빌리루빈과 LDH가 상승하며 합토글로빈(haptoglobin)은 감소하는 양상을 보입니다.
간효소 상승은 간의 미세혈관 순환 장애와 간세포 손상을 반영합니다. 주로
AST(SGOT)와
ALT(SGPT)가 상승하는데, 이 때문에 보기 5번의 'SGOT, SGPT 감소'는 HELLP 증후군과 반대되는 소견입니다.
혼동 주의! 간효소는 '상승'이 핵심이며, 감소는 오히려 정상 또는 다른 상태를 시사합니다.
혈소판 감소는 혈관 내피 손상 후 응고 연쇄반응이 활성화되면서 혈소판이 미세혈관에 소모되기 때문에 발생합니다.
[4] 따라서 보기 3번의 '혈소판의 증가'는 틀린 설명입니다. 혈소판 수치가
100,000/µL 미만으로 떨어지는 것이 전형적이며, 중증에서는
50,000/µL 미만까지 감소할 수 있습니다.
[2]
보기 1번의 서맥과 보기 2번의 체온 상승은 HELLP 증후군의 핵심 진단 기준에 포함되지 않습니다. HELLP 증후군은 자간전증의 중증 스펙트럼에 속하므로 혈압 상승이 동반될 수 있지만, 서맥이나 발열은 전형적인 triad가 아닙니다.
[3]
감별진단 측면에서도 이 triad는 중요합니다. 임신성 급성 지방간(acute fatty liver of pregnancy), 혈전성 혈소판감소성 자반증(TTP), 항인지질증후군(APS), 용혈성 요독증후군(HUS) 등도 임신 중 용혈이나 혈소판 감소를 일으킬 수 있어 HELLP 증후군과 혼동될 수 있습니다. 그러나
용혈, 간효소 상승, 혈소판 감소가 동시에 나타나는 조합은 HELLP 증후군을 강하게 시사하는 단서입니다. [2]
임상 실무에서는 상복부나 우상복부 통증, 오심·구토, 전신 권태감 같은 비특이적 증상을 호소하는 임신부에서 이 triad가 확인되면 HELLP 증후군을 의심하고, 산모 안정화와 함께 분만 시기를 신속히 결정해야 합니다. HELLP 증후군은 전체 임신의
0.5~0.9%에서 발생하고, 중증 자간전증의
10~20%에서 동반되며, 약
70%는 분만 전에 발생합니다.
[2] 발병 시기는 평균 임신
32~34주이며,
최대 30%는 분만 후에 나타날 수 있으므로 분만 후에도 산모의 검사실 수치를 추적 관찰해야 합니다.
[2][4]참고 문헌 (논문 출처)
- [2]
The HELLP syndrome: clinical issues and management. A Review.일반논문Haram K, Svendsen E, Abildgaard U (2009) · DOI: 10.1186/1471-2393-9-8
- [3]
[HELLP syndrome].일반논문Vigil-De Gracia P (2015)
- [4]
HELLP syndrome.일반논문Rath W, Faridi A, Dudenhausen JW (2000) · DOI: 10.1515/JPM.2000.033