다음 중 저섬유소혈증이 발생할 수 있는 경우는?

저섬유소혈증 발생 관련 질환은 양수색전증, 계류유산, 패혈유산, 태반조기박리이다.

저섬유소혈증(hypofibrinogenemia)은 혈장 내 피브리노겐(fibrinogen) 농도가 정상보다 낮아진 상태를 말합니다. 피브리노겐은 간에서 합성되는 혈액응고인자(I인자)로, 응고 과정의 마지막 단계에서 트롬빈(thrombin)에 의해 피브린(fibrin)으로 전환되어 혈소판 마개를 단단한 혈전으로 안정화하는 역할을 합니다^[1][4]. 따라서 피브리노겐이 부족하면 지혈이 제대로 이루어지지 않아 출혈 경향이 나타납니다.

저섬유소혈증은 크게 선천성과 후천성으로 나눌 수 있습니다. 선천성 저섬유소혈증은 피브리노겐 유전자(FGA, FGB, FGG)의 돌연변이로 인해 발생하며, 단일 대립유전자 돌연변이(monoallelic mutation)가 있는 경우 피브리노겐 농도가 감소합니다^[1][2]. 반면 후천성 저섬유소혈증은 피브리노겐의 생성 감소, 소모 증가, 또는 파괴 증가로 인해 발생할 수 있습니다.

이 문제에서 묻는 것은 산과적 상황에서 후천적으로 저섬유소혈증이 발생하는 경우입니다. 보기 중 태반조기박리(placental abruption)가 정답입니다. 태반조기박리는 태반이 분만 전에 자궁벽에서 조기에 분리되는 응급 상황으로, 분리된 부위에서 광범위한 출혈이 발생합니다. 이 과정에서 다량의 응고인자가 소모되고, 특히 피브리노겐이 급격히 감소하여 저섬유소혈증과 파종성혈관내응고(DIC)로 진행할 수 있습니다.

태반조기박리에서 저섬유소혈증이 발생하는 핵심 기전은 피브리노겐의 대량 소모입니다. 태반 뒤에 고인 혈종(retroplacental hematoma)이 커지면서 응고 과정이 과도하게 활성화되고, 피브리노겐을 포함한 응고인자들이 빠르게 고갈됩니다. 피브리노겐은 응고인자 중에서도 소모가 가장 먼저 두드러지게 나타나는 인자로, 핵심! 태반조기박리 환자의 혈액검사에서 피브리노겐 수치가 150 mg/dL 미만으로 떨어지면 중증 출혈의 위험이 높아집니다.

다른 보기들을 살펴보면, 포상기태(1)는 융모막 융모가 포도송이 모양으로 변성되는 임신성 영양막 질환으로, 저섬유소혈증보다는 갑상선기능항진증이나 임신오조증과의 연관이 더 특징적입니다. 전치태반(2)은 태반이 자궁경부를 덮는 위치 이상으로 무통성 질출혈이 특징이지만, 태반조기박리와 달리 응고인자 소모로 인한 저섬유소혈증은 흔하지 않습니다. 완전유산(3)은 임신 산물이 모두 배출된 상태로, 출혈이 있더라도 대개 자궁수축으로 지혈되며 저섬유소혈증까지 진행하는 경우는 드뭅니다. 자궁경관무력증(5)은 자궁경부가 임신 중기에 무통성으로 열리는 질환으로, 출혈이나 응고장애와는 직접적인 관련이 없습니다.

혼동 주의! 태반조기박리와 전치태반은 모두 임신 3분기의 출혈을 일으키지만, 저섬유소혈증과 DIC로 진행할 수 있는 것은 태반조기박리입니다. 전치태반은 통증 없는 선홍색 출혈이 특징이고, 태반조기박리는 통증을 동반한 압통과 함께 자궁이 단단하게 만져지는 것이 특징입니다.

저섬유소혈증 환자의 출혈 치료에는 피브리노겐 농축제(fibrinogen concentrate)가 사용될 수 있습니다^[2]. 선천성 저섬유소혈증 여성의 경우 월경과다, 출혈성 난소낭종, 임신 및 산후 출혈 등 생애 전반에 걸쳐 다양한 출혈 합병증이 나타날 수 있어 주기적인 모니터링과 예방적 관리가 필요합니다^[3].