신증후군(nephrotic syndrome)은 사구체(glomerulus)의 여과 장벽이 손상되면서 대량의 단백질이 소변으로 빠져나가는 질환입니다. 이 환자에서 보이는 눈 주위 부종(안와 주위 부종)과 다리 부종은 혈중 단백질, 특히 알부민이 소변으로 대량 소실되면서 혈관 내 삼투압(oncotic pressure)이 떨어져 발생하는 전형적인 증상입니다
[1][2].
신증후군의 고전적 3대 징후는 대량 단백뇨, 저알부민혈증, 부종입니다. 여기에 고지혈증(특히 콜레스테롤 상승)이 동반되는 경우가 많아 임상적으로 네 가지 특징을 함께 기억해야 합니다
[1][2].
단백뇨(proteinuria)는 신증후군 진단의 핵심입니다. 사구체 기저막의 음전하 장벽과 크기 선택적 여과 기능이 손상되면 알부민 같은 큰 분자량 단백질이 대량으로 통과합니다. 성인에서 하루
3.5 g 이상의 단백뇨가 있으면 신증후군 범위의 단백뇨로 정의합니다
[1][2]. 소변의 거품은 이렇게 빠져나온 단백질이 소변 표면장력을 변화시켜 나타나는 현상입니다.
저알부민혈증(hypoalbuminaemia)은 단백뇨로 인한 소실이 간에서의 알부민 합성 보상 능력을 초과할 때 발생합니다. 혈청 알부민이
3.0 g/dL 미만으로 떨어지면 혈관 내 삼투압이 감소하고, Starling 힘의 균형이 깨져 조직 간질로 체액이 이동하면서 부종이 나타납니다
[2].
고지혈증(hyperlipidaemia)은 저알부민혈증에 대한 간의 보상 반응으로 이해할 수 있습니다. 간이 알부민 합성을 늘리는 과정에서 지질단백(lipoprotein) 합성도 함께 증가하고, 지질 분해 효소의 활성 변화가 더해져 혈중 콜레스테롤과 중성지방이 상승합니다
[1].
| 검사 항목 | 신증후군에서의 변화 | 기전 |
|---|
| 소변 단백(단백뇨) | 증가 (하루 3.5 g 이상) | 사구체 여과 장벽 손상으로 알부민 등 대량 소실 |
| 혈청 알부민 | 저하 (3.0 g/dL 미만) | 소변으로의 소실이 간 합성 능력을 초과 |
| 혈청 콜레스테롤 | 상승 | 간의 보상적 지질단백 합성 증가 및 분해 감소 |
| 혈뇨 | 일반적으로 현저하지 않음 | 사구체 기저막 손상이 주로 크기/전하 장벽에 국한 |
혼동 주의! 신증후군과 신염증후군(nephritic syndrome)을 구분해야 합니다. 신염증후군은 혈뇨, 고혈압, 경도의 단백뇨, 신기능 저하가 주된 특징인 반면, 신증후군은 대량 단백뇨와 저알부민혈증, 부종, 고지혈증이 핵심입니다. 보기 4번의 혈뇨 증가와 정상 알부민은 신증후군보다 신염증후군 쪽에 가까운 소견입니다.
핵심! 보기 1번과 5번은 단백뇨 증가와 저알부민혈증은 맞지만 콜레스테롤 방향이 반대입니다. 신증후군에서 콜레스테롤은 저하가 아니라 상승합니다. 보기 2번은 단백뇨가 감소한다고 했으므로 틀립니다. 따라서 단백뇨 증가, 혈청 알부민 저하, 콜레스테롤 상승을 모두 포함한 3번이 정답입니다.
성인에서 신증후군의 흔한 원인으로는 당뇨병성 신증, 국소성 분절성 사구체경화증(FSGS), 막성 신병증이 있습니다. 원인이 불명확한 경우 신장 생검이 진단에 필요할 수 있습니다
[1]. 초기 평가에서 소변 딥스틱 검사로 단백뇨를 확인하고 혈청 알부민을 측정하는 것이 신속한 인지에 도움이 됩니다
[2].
참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Nephrotic Syndrome.일반논문Politano SA, Colbert GB, Hamiduzzaman N (2020) · DOI: 10.1016/j.pop.2020.08.002
- [2]
Nephrotic syndrome in adults.일반논문Mahalingasivam V, Booth J, Sheaff M, Yaqoob M (2018)