상염색체우성 다낭신장병으로 진단받은 환자에게 제공할 자가관리 교육은?

다낭신장병에서 신기능 악화 속도를 가장 크게 좌우하는 것은 혈압 조절이다. 매일 혈압을 재고 목표 범위를 지키도록 교육하며 약은 처방에 따라 조절한다. 낭종이 파열될 수 있어 접촉 운동은 피하고, 옆구리 통증과 혈뇨, 발열은 미루지 말고 알리게 한다. 임의로 이뇨제나 소염제를 사 먹으면 신장이 더 상하는 점이 함정이다.

상염색체우성 다낭신장병(autosomal dominant polycystic kidney disease)은 신장에 물이 든 주머니 모양의 낭종이 여러 개 생기고 나이가 들수록 수와 크기가 늘어나는 유전 질환입니다. 낭종이 커지면서 정상 신조직을 밀어내고 눌러 신기능이 서서히 떨어지고, 상당수는 중년 이후 말기신부전에 이릅니다.
자가관리에서 가장 중요한 항목은 혈압 조절입니다. 낭종이 커지면 신장 안의 혈류가 줄고 레닌이 많이 분비되어 이른 시기부터 고혈압이 나타납니다. 그런데 이 고혈압이 다시 사구체를 손상시켜 신기능 악화를 앞당깁니다. 이 고리를 끊는 것이 혈압 조절이므로, 매일 같은 조건에서 혈압을 재어 기록하고 목표 범위를 지키도록 교육합니다. 처방된 약을 임의로 늘리거나 끊지 않게 하고, 염분을 줄이고 체중을 관리하는 생활 습관을 함께 안내합니다.
두 번째는 낭종을 지키는 것입니다. 커진 낭종은 충격을 받으면 터질 수 있어 권투나 축구, 격투기처럼 복부에 부딪힘이 있는 운동은 피하게 합니다. 걷기나 수영처럼 충격이 적은 운동은 권장합니다. 안전벨트를 매는 위치도 확인해 배를 지나치게 압박하지 않게 안내합니다.
세 번째는 신장을 더 상하게 하는 것을 피하는 일입니다. 비스테로이드소염제는 신장 혈류를 줄여 남은 신기능을 떨어뜨리므로 관절통이 있어도 임의로 복용하지 않게 합니다. 조영제를 쓰는 검사가 예정되면 진단명을 미리 알리도록 하고, 수분은 충분히 유지하게 합니다.
네 번째는 언제 알려야 하는지입니다. 옆구리 통증이 새로 생기거나 심해질 때, 소변에 피가 비칠 때, 열이 나고 오한이 있을 때는 낭종 감염이나 파열, 결석을 의심해야 하므로 지체 없이 알리게 합니다. 심한 두통이나 갑작스러운 시야 변화도 함께 알리도록 하는데, 이 질환에서는 뇌동맥류가 함께 있는 경우가 있기 때문입니다.
마지막으로 유전 상담을 안내합니다. 상염색체우성 유전이므로 자녀에게 전달될 수 있고, 가족 중 같은 질환이 있는지 확인하고 필요한 경우 검사를 받도록 연계합니다. 진단명이 주는 심리적 부담이 큰 질환이므로 정서적 지지를 함께 제공해야 합니다.