비대심근병증으로 진단받은 청소년에게 활동에 대해 교육할 내용은?

비대심근병증은 두꺼워진 심실중격이 좌심실 유출로를 막을 수 있어, 심박수가 급격히 오르고 정맥환류가 줄어드는 격렬한 경쟁 운동에서 실신이나 급사의 위험이 커진다. 증상이 없어도 위험은 남아 있으며, 탈수는 유출로 폐쇄를 악화시키므로 수분 제한은 오히려 해롭다.

비대심근병증(hypertrophic cardiomyopathy)은 젊고 건강해 보이는 사람에게 급사를 일으킬 수 있다는 점에서 교육의 무게가 남다른 질환입니다. 왜 하필 운동 중에 위험한지를 기전으로 이해해 두면 교육 내용을 외우지 않아도 설명할 수 있습니다.
왜 이 답인지 설명드리겠습니다. 이 병에서는 심실의 근육, 특히 심실중격이 비정상적으로 두꺼워집니다. 두꺼워진 근육은 두 가지 문제를 만듭니다. 첫째, 심실이 단단해져 이완기에 충분히 늘어나지 못하므로 채워지는 혈액량이 줄어듭니다. 둘째, 두꺼워진 중격이 좌심실에서 대동맥으로 나가는 길목을 좁혀 수축기에 혈류가 방해받을 수 있습니다. 격렬한 운동은 이 두 문제를 동시에 악화시킵니다. 심박수가 급격히 오르면 이완기가 짧아져 가뜩이나 잘 안 채워지는 심실이 더 못 채워지고, 운동으로 말초혈관이 확장되고 땀으로 수분이 빠지면 심장으로 돌아오는 혈액이 줄어 심실 용적이 작아지면서 유출로가 더 좁아집니다. 그래서 운동 중 실신이나 급사가 일어납니다.
핵심 개념을 정리하겠습니다. 유출로 폐쇄를 악화시키는 조건은 세 가지로 묶입니다. 심실 용적을 줄이는 것, 심근 수축력을 높이는 것, 후부하를 낮추는 것입니다. 탈수와 출혈, 급격한 기립, 발살바법은 첫째에 해당하고, 격렬한 운동과 교감신경 항진은 둘째에 해당하며, 혈관확장제는 셋째에 해당합니다. 반대로 심실을 충분히 채워 주는 것이 도움이 되므로 수분을 적절히 유지하는 편이 좋습니다.
대비되는 개념을 갈라 두겠습니다. 심부전 환자에게 흔히 하는 교육을 그대로 옮기면 안 되는 자리가 여기입니다. 울혈심부전에서는 체액 과다가 문제라 수분과 염분을 제한하지만, 비대심근병증의 유출로 폐쇄에서는 오히려 탈수가 위험합니다. 또 확장심근병증은 심실이 늘어나 수축력이 떨어지는 병이라 기전이 정반대이므로, 심근병증이라는 이름만 보고 같은 교육을 적용하지 않도록 주의해야 합니다.
임상에서 주의할 점입니다. 첫째, 청소년에게는 운동 제한이 곧 또래 관계와 자존감의 문제이므로 금지만 통보하지 말고 가능한 활동을 함께 찾아 주는 접근이 필요합니다. 둘째, 이 질환은 가족력이 흔하므로 가족의 검사 필요성을 안내합니다. 셋째, 운동 중 어지럼이나 가슴 두근거림, 실신은 즉시 멈추고 알려야 할 경고 증상임을 환자와 보호자, 학교에 함께 알려 두어야 실제로 작동합니다.