A patient with parkinsonian features also has severe early orthostatic hypotension, urinary incontinence, and cerebellar signs, with a poor response to dopaminergic medication. This MOST suggests:

초기부터 심한 자율신경 부전 + 소뇌 징후 + 레보도파 반응 불량은 비전형 파킨슨증을 시사한다. 특발성 파킨슨병보다 진행이 빠르다.

핵심 단서의 해부학적·기능적 연결
문제에서 제시된 소견은 서로 다른 신경축을 동시에 침범한다는 점이 가장 중요합니다. 파킨슨 징후(parkinsonian features)는 흑질선조체 도파민 경로의 퇴행을, 소뇌 징후(cerebellar signs)는 소뇌와 그 원심성 경로의 장애를, 심한 초기 기립성 저혈압(orthostatic hypotension)과 요실금(urinary incontinence)은 자율신경계의 광범위한 기능 상실을 반영합니다. 특발성 파킨슨병에서는 소뇌 징후가 주 증상으로 나타나지 않고, 자율신경 장애가 있어도 대개 후기에 서서히 발생하므로 이 조합은 비정형 파킨슨 증후군(atypical parkinsonian syndrome)을 강하게 시사합니다 ^[1].

도파민 반응 불량이 갖는 감별 진단적 의미
도파민성 약물에 대한 반응이 좋지 않다는 점은 병리 기전이 단순한 도파민 결핍에 국한되지 않음을 보여줍니다. 다계통 위축증(multiple system atrophy, MSA)에서는 신경세포 자체보다 희소돌기아교세포(oligodendrocyte)에 잘못 접힌 알파-시누클레인(α-synuclein)이 축적되어 다계통 신경퇴행을 일으키므로, 레보도파에 대한 반응이 특발성 파킨슨병보다 현저히 떨어집니다 ^[1][4]. 따라서 보기 2번의 “도파민 치료에 잘 반응하는 특발성 파킨슨병”은 임상 경과와 맞지 않습니다.

자율신경 부전과 소뇌 징후의 동시 출현
MSA는 파킨슨 증상, 소뇌성 운동실조, 자율신경 부전이 다양한 비율로 조합되어 나타나는 질환입니다 ^[2][3]. 초기에 두드러지는 기립성 저혈압과 요실금은 자율신경 부전의 직접적 표현이며, 보행실조와 구음장애 같은 소뇌 징후는 MSA의 소뇌 아형(MSA-C)에서 흔히 관찰됩니다 ^[2][3]. 이 환자처럼 자율신경 장애가 초기부터 뚜렷하고 소뇌 징후가 동반된 경우, 임상적으로 MSA를 가장 먼저 고려해야 합니다 ^[1][3].

오답 보기의 감별 포인트
보기 3번의 본태성 진전(essential tremor)은 주로 수의 운동 중 나타나는 자세진전·운동진전이 핵심이며, 파킨슨 징후나 자율신경 부전, 소뇌 징후를 동반하지 않으므로 제외됩니다. 보기 4번의 약물 유발성 파킨슨증(drug-induced parkinsonism)은 원인 약물 중단 후 호전되는 경과를 보이는데, 문제에서는 약물 중단 후 호전을 시사하는 정보가 없고 오히려 자율신경 부전과 소뇌 징후가 뚜렷하므로 적합하지 않습니다. 결국 심한 초기 자율신경 부전과 소뇌 징후, 도파민 반응 불량이라는 조합은 비정형 파킨슨 증후군 중에서도 현저한 자율신경 부전을 동반하는 다계통 위축증을 가장 강력히 시사합니다 ^[1][3].