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학습 자료 둘러보기 →아이가 바닥에서 일어설 때 손으로 허벅지를 짚고 기어오르는 동작이 관찰되면 Gowers sign으로 판단한다. 이는 고관절 신전근(둔근)과 슬관절 신전근(대퇴사두근)의 근위부 근력 약화를 시사하며, Duchenne muscular dystrophy(DMD)에서 특히 특징적이다.
DMD는 디스트로핀 유전자 변이로 인해 근섬유막이 손상에 취약해지고, 반복적인 손상과 재생 실패로 근육이 지방과 섬유조직으로 대체된다. 침범 양상은 근위부 우세(proximal predominance)로, 계단 오르기, 바닥에서 일어서기, 달리기가 초기에 어려워진다.
동반 소견으로 종아리 가성비대(calf pseudohypertrophy), 전반적 근긴장 저하, 진행성 근위부 근력 약화가 함께 관찰될 수 있다. Gowers sign은 DMD를 강하게 시사하지만 Bethlem myopathy 등 다른 선천성 근육병증에서도 나타날 수 있어 분자유전학적 확인이 필요하다.
단독 햄스트링 단축은 하지직거상 검사에서 각도 제한이 먼저 관찰되며 Gowers sign을 만들지 않는다. 소뇌성 운동실조는 근력이 유지된 채 협응 장애를 보이므로 감별해야 한다. DMD 환자는 골격근 증상이 경미해도 확장성 심근병증이 발생할 수 있어 심장 기능 평가가 예후 관리에 중요하다.
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