뒤센형 근이영양증 아동의 호흡기능 저하를 예방하기 위한 물리치료 중재로 옳은 것은?

뒤센형 근이영양증은 진행되면서 호흡근 약화로 호흡기능이 저하된다. 가슴우리 가동성 유지, 심호흡 운동, 효과적인 기침 방법 교육 등이 호흡기능 유지와 합병증 예방에 도움이 된다. 과도한 호흡근 피로를 유발하는 운동은 피해야 한다.
[근거] 뒤센형 근이영양증의 호흡 중재는 가슴우리 가동성 유지와 심호흡 운동이 권장되며, 호흡근 피로를 유발하는 운동은 피한다.

뒤센형 근이영양증(Duchenne muscular dystrophy, DMD)은 진행성 근육 퇴행과 약화를 특징으로 하는 중증 신경근 질환이다. 호흡근을 포함한 전신 골격근의 약화가 점진적으로 진행되므로, 호흡기능 저하를 예방하기 위한 물리치료 중재는 아동기부터 성인기까지 전 생애에 걸쳐 능동적으로 계획되어야 한다^[1].

DMD 아동의 호흡기능 저하는 주로 가슴우리(흉곽, chest wall)의 가동성 감소와 호흡근 약화에서 비롯된다. 근육 자체의 퇴행으로 인해 갈비사이근(intercostal muscle)과 가로막(diaphragm)의 수축력이 떨어지고, 흉곽을 구성하는 관절과 연부조직의 뻣뻣함이 동반되면서 가슴우리 팽창이 제한된다. 따라서 호흡 재활의 핵심은 가슴우리 가동성 유지와 심호흡 운동을 통해 가슴우리 확장성과 폐환기를 보존하는 것이다^[3].

근거 자료에서는 수술 전후 호흡 재활의 맥락에서 가슴벽 가동성(chest wall mobility)을 향상시키기 위한 환자 맞춤형 자세 훈련과 운동이 무기폐(atelectasis)를 유의하게 줄이고 환기 지표를 개선한다고 보고하였다^[3]. 이는 DMD 아동에게도 동일한 원리로 적용된다. DMD에서는 능동적 근수축이 제한되므로, 수동적 또는 능동보조적 가슴우리 가동 운동과 심호흡 훈련이 호흡기능 저하를 늦추는 데 효과적이다.

오답 보기를 살펴보면 DMD의 병태생리에 비추어 타당하지 않다.

1번 숨을 오래 참는 훈련은 폐활량 증가를 목적으로 하지만, DMD 아동은 호흡근 약화로 인해 충분한 흡기와 호기를 유지하기 어렵다. 숨 참기는 오히려 저환기와 이산화탄소 저류 위험을 높일 수 있어 적절하지 않다.

2번 누운 자세(앙와위)에서 장시간 호흡 훈련을 하면 가로막이 복강 내 장기에 눌려 호흡 효율이 떨어진다. DMD 아동은 가로막 기능이 저하되어 있으므로, 앉은 자세나 기립 자세에서 중력의 도움을 받아 가로막이 아래로 내려가도록 하는 것이 호흡에 유리하다.

3번 최대 노력으로 반복하는 복근 강화 운동은 DMD 아동에게 금기이다. 근이영양증에서 고강도 저항 운동이나 편심성(eccentric) 과부하는 근섬유 손상을 가속화하고 근육 퇴행을 악화시킬 수 있다. DMD의 운동 처방은 과도한 피로와 근손상을 피하는 범위에서 저강도로 이루어져야 한다.

4번 달리기는 고강도 유산소 운동으로, DMD 아동의 근육과 심폐기능에 과부하를 준다. 진행성 근약화가 있는 아동에게 달리기는 낙상과 근손상 위험이 크고, 호흡 지구력을 높이기보다 호흡근 피로를 유발할 수 있다.

추가적으로, DMD 아동의 호흡 재활에서는 가로막 호흡(diaphragmatic breathing), 입술 오므리기 호흡(pursed-lip breathing), 기침 및 허핑(huffing) 기법 등이 분비물 배출과 환기 개선에 유용하다^[3]. 또한 요가(yoga)와 같은 보조적 중재가 표준 재활 치료에 추가되었을 때 호흡 기능과 삶의 질에 미치는 영향이 탐색되고 있으나, 이는 표준 치료를 대체하는 것이 아니라 보완하는 접근이다^[2].

따라서 DMD 아동의 호흡기능 저하 예방을 위한 물리치료 중재로 가장 적절한 것은 가슴우리 가동성 유지와 심호흡 운동이다. 이는 가슴우리 확장성을 보존하고 폐환기를 유지함으로써 무기폐와 호흡근 약화로 인한 이차적 합병증을 줄이는 데 핵심적인 중재이다^[3][4].