뒤센형 근이영양증 아동이 누운 자세에서 일어날 때 보이는 가워징후의 기전으로 옳은 것은?

가워징후는 엉덩관절 폄근과 몸통 폄근의 약화로 인해 누운 자세에서 직접 일어나지 못하고, 손으로 무릎과 넓적다리를 짚으며 몸을 세우는 보상 동작이다. ① 경직이 아닌 근약화가 원인이다. ③ 균형 반응 미성숙과는 무관하다. ④ 뒤센형은 몸통과 엉덩관절 주위 근위부 근육이 먼저 약화된다. ⑤ 발목 구축은 후기에 나타날 수 있으나 가워징후의 직접 원인은 아니다. 혼동 포인트: 가워징후는 근위부 근력 약화의 기능적 지표다.

가워징후의 기전: 근위부 근력 약화의 보상

뒤센형 근이영양증(Duchenne muscular dystrophy)은 근육 세포막을 지탱하는 디스트로핀 단백질이 없어 근섬유가 점진적으로 파괴되는 질환입니다. 약화는 몸통에서 가까운 근위부 근육과 하지에서 먼저 나타납니다. 가워징후(Gowers sign)는 이 약화 패턴이 일상 동작에서 드러나는 대표적인 관찰 소견입니다.

보기 2번 엉덩관절과 몸통 폄근의 약화를 상지로 보상하기 위해 나타난다는 설명이 정답입니다. 바닥에 누운 자세에서 일어서려면 엉덩관절 폄근(큰볼기근)과 몸통 폄근, 무릎 폄근이 몸을 위로 들어 올려야 합니다. 이 근육들이 약하면 아동은 먼저 엎드려 손과 발로 바닥을 짚고 엉덩이를 높이 든 뒤, 두 손으로 자신의 정강이, 무릎, 넓적다리를 차례로 짚으며 몸을 밀어 올려 일어섭니다. 이는 약해진 하지·몸통 근육 대신 팔의 힘을 이용한 보상 동작입니다.

보기별 해설

1번: 무릎 폄근의 경직 — 뒤센형의 문제는 경직이 아니라 근육 자체의 약화입니다. 경직은 상위운동신경원 병변인 뇌성마비 등에서 나타나는 소견입니다.

3번: 균형 반응의 미성숙 — 가워징후는 중추신경계의 균형 조절 미성숙이 아니라 근육의 힘 부족 때문에 생깁니다.

4번: 팔의 원위 근육이 먼저 약화 — 뒤센형은 팔의 원위부가 아니라 골반대·몸통·넓적다리 같은 근위부가 먼저 약화됩니다. 손과 팔로 보상할 수 있다는 점이 가워징후의 전제이기도 합니다.

5번: 발목관절의 구축으로 발뒤꿈치가 들림 — 발목 구축은 질환이 진행하면서 생길 수 있으나, 가워징후의 직접적인 원인은 아닙니다. 가워징후는 일어서는 과정에서 근위부 근력 부족을 손으로 보상하는 동작입니다.

임상 적용 관점

가워징후는 진단이 아니라 근위부 근력 약화를 나타내는 기능적 소견이므로 크레아틴키나아제 수치, 유전 검사 등 다른 평가와 함께 해석합니다. 징후는 뒤센형뿐 아니라 근위부가 약해지는 다른 근육병에서도 볼 수 있습니다.

물리치료사는 일어서기와 계단 오르기에서 보상 동작의 변화를 반복 관찰해 기능 저하를 추적합니다. 보상 동작이 심해지는 시점은 보조기, 보조기구, 이동 수단을 준비할 시기를 정하는 단서가 됩니다.

가워징후의 단계는 병이 진행할수록 더 많은 단계를 손으로 짚어야 하는 방향으로 변합니다. 초기에는 한 손만 짚어도 일어서지만 진행하면 무릎과 넓적다리를 여러 번 짚으며 올라가야 하므로, 이 동작의 소요 시간과 짚는 단계를 기록하면 기능 변화를 추적하는 데 도움이 됩니다. 보상 동작을 억지로 금지하지 말고 안전하게 수행하도록 환경을 정리하는 것이 먼저입니다.

요약하면 가워징후는 엉덩관절과 몸통을 포함한 근위부 근력 약화를 팔로 보상하는 동작이며, 뒤센형은 근위부부터 약해진다는 점과 함께 외우면 됩니다.