정답 해설
정답은
4번, 팔다리와 몸통입니다. 근위축성측삭경화증(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)은
상위운동신경원(upper motor neuron, UMN)과
하위운동신경원(lower motor neuron, LMN)이 함께 진행성으로 퇴행하는 질환입니다
[1][4]. 따라서 한 부위에서 UMN 징후와 LMN 징후가 동시에 관찰되는 해부학적 위치가 어디인지를 묻는 문제입니다.
보기별 해설
1번 소뇌와 뇌간은 ALS의 일차 병변 부위가 아닙니다. ALS에서 뇌간의 운동핵이 침범되면 연수마비(bulbar palsy) 징후가 나타날 수 있으나, 소뇌 징후(운동실조 등)는 ALS의 전형적 특징이 아닙니다.
2번 척수 뒤기둥과 척수시상로는 감각 경로입니다. ALS는 운동신경원 질환(motor neuron disease)으로, 감각 경로는 일반적으로 침범되지 않습니다
[2].
3번 기저핵과 시상은 추체외로계 및 감각 중계와 관련된 구조입니다. ALS의 주 병변은 운동피질의 거대 피라미드세포(Betz cell)와 척수 앞뿔세포(anterior horn cell)이므로 기저핵·시상이 주된 평가 부위가 아닙니다
[2].
5번 말초신경과 신경근접합부는 LMN보다 더 원위부 구조입니다. ALS에서 말초신경 자체가 일차적으로 퇴행하는 것은 아니며, 신경근접합부 질환(중증근무력증 등)이나 말초신경병증(만성염증탈수초다발신경병증 등)과의 감별이 필요합니다
[3].
정답의 병태생리적 근거
ALS의 핵심 병리는
운동피질의 상위운동신경원과
척수 앞뿔 및 뇌간 운동핵의 하위운동신경원이 동시에 소실되는 것입니다
[1][2]. 상위운동신경원은 운동피질에서 척수로 내려가는 피질척수로를 통해 팔다리와 몸통의 운동을 조절하고, 하위운동신경원은 척수 앞뿔에서 시작해 근육으로 직접 연결됩니다.
따라서
팔다리와 몸통에서는 동일한 신체 부위에서 두 징후가 함께 나타날 수 있습니다. 예를 들어 한쪽 팔다리에서
UMN 징후(경직, 과다반사, 바빈스키징후, 병적반사)와
LMN 징후(근위축, 근력약화, 섬유속연축, 근긴장저하)가 동시에 관찰됩니다. 이는 ALS 진단기준에서도 중요한 개념으로, 한 부위에서 UMN과 LMN 징후가 동시에 확인되는 것이 진단적 가치를 가집니다
[2].
물리치료 평가 관점
물리치료사는 ALS 환자의 팔다리와 몸통에서
경직(spasticity)과
근위축(atrophy)이 공존하는 양상을 평가해야 합니다. UMN 징후로 인한 경직은 수동관절가동범위 제한과 연축을 유발하고, LMN 징후로 인한 근위축과 근력약화는 기능적 활동 수행을 저하시킵니다. 재활 중재는 이러한 혼합 징후를 고려해 과도한 피로를 유발하지 않는 범위에서 관절가동범위 유지, 호흡 기능 보조, 기능적 이동성 유지에 초점을 둡니다
[4].
참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Pathophysiology, Clinical Heterogeneity, and Therapeutic Advances in Amyotrophic Lateral Sclerosis: A Comprehensive Review of Molecular Mechanisms, Diagnostic Challenges, and Multidisciplinary Management Strategies.일반논문González-Sánchez M, Ramírez-Expósito MJ, Martínez-Martos JM. (2025) · DOI: 10.3390/life15040647
- [2]
Establishing Diagnostic and Differential Diagnostic Criteria for Amyotrophic Lateral Sclerosis.일반논문Dziadkowiak E, Marschollek K, Kwaśniak-Nowakowska A, Zimny A, Rałowska-Gmoch W, Boroń M, Koszewicz M. (2025) · DOI: 10.3390/jcm15010287
- [3]
Amyotrophic lateral sclerosis and chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy coexistence in a patient with a C9orf72 variant: case report.케이스리포트File C, Price AM, Ahmad R, Shanina E, Sun RL. (2026) · DOI: 10.3389/frdem.2026.1785124
- [4]
Rehabilitation in Amyotrophic Lateral Sclerosis: Recommendations for Clinical Practice and Further Research.가이드라인Gratzer A, Gdynia N, Sasse N, Beese R, Winterholler C, Bauer Y, Schröter C, Gdynia HJ. (2025) · DOI: 10.3390/jcm14238590