위둔덕(superior colliculus)을 침범한 병터는
등쪽 중간뇌 증후군(dorsal midbrain syndrome)의 핵심 병변 부위에 해당한다. 이 증후군은 상방 주시 마비(upgaze paresis), 눈꺼풀 후퇴, 동공 빛반사 소실, 눈모음-철회 안진(convergence-retraction nystagmus) 등을 특징으로 하며, 제시된 문제처럼 두 눈이 아래쪽과 안쪽으로 편위되는 양상은
눈모음-철회 안진 또는 중간뇌 병변에 동반된 사시(skew deviation)와 관련된다
[1].
병태생리 기전
위둔덕 주변에는 동공 빛반사 경로의 중요한 중계 지점인
앞덮개핵(pretectal nucleus)과
에딩거-베스트팔핵(Edinger-Westphal nucleus)이 위치한다. 망막에서 들어온 빛 정보는 시신경을 거쳐 앞덮개핵에 도달한 뒤, 양쪽 에딩거-베스트팔핵으로 연결되어 부교감신경을 통해 동공 조임근을 수축시킨다. 위둔덕을 침범하는 병터가 이 경로를 함께 손상시키면 빛이 들어와도 동공이 수축하지 못하는
빛반사 소실이 나타난다.
동시에 부교감신경의 억제가 풀리면서 교감신경의 긴장도가 상대적으로 우세해져 동공이
커지는 산동(mydriasis)이 발생한다. 이는 중간뇌 병변에서 관찰되는
빛-근거리 해리(light-near dissociation)의 한 축을 이루는 소견으로, 빛반사는 소실되지만 눈모음(convergence)에 의한 동공 수축은 상대적으로 보존될 수 있다.
임상 적용
등쪽 중간뇌 증후군 환자에서 상방 주시 마비가 보편적으로 나타나며, 사시(skew deviation)도 동반될 수 있다는 점은 근거 자료에서도 확인된다
[1]. 문제에서 제시된 "두 눈이 아래쪽과 안쪽으로 편위"된 양상은 상방 주시 마비와 눈모음 경향이 복합된 중간뇌 징후로 해석할 수 있다.
국가고시 관점에서는 중간뇌 병변과 동안신경(oculomotor nerve) 병변을 감별하는 것이 중요하다. 동안신경 전체가 손상되면 눈꺼풀 처짐(ptosis), 눈벌림(abduction) 방향으로의 안구 편위, 동공 산대 및 빛반사 소실이 함께 나타난다. 반면 등쪽 중간뇌 증후군은 동안신경핵 주변의 선택적 손상으로 상방 주시 마비와 빛반사 소실이 두드러지면서도 눈꺼풀 처짐은 뚜렷하지 않을 수 있다. 동공이 커지고 빛반사가 소실되는 조합은 동안신경의 부교감신경 섬유 또는 앞덮개핵-에딩거-베스트팔핵 경로의 침범을 시사하므로, 보기 중
3번이 가장 타당하다.
감별 포인트
1번은 동공 크기와 빛반사가 모두 정상인 경우로, 위둔덕 병터가 동공 경로를 침범하지 않았을 때 가능하지만 문제에서 안구 편위와 함께 중간뇌 징후가 뚜렷하므로 가능성이 낮다.
2번의 축동(miosis)은 호너증후군(Horner syndrome)이나 아편계 약물 등 교감신경 억제 또는 부교감신경 항진 상황에서 나타나며, 중간뇌 병변의 전형적 소견과 반대이다.
4번과
5번의 빛반사 항진은 임상적으로 정의되지 않는 표현으로, 빛반사는 정상, 감소, 소실로 평가한다.
참고 문헌 (논문 출처)
- [1]
Downbeat nystagmus in association with the dorsal midbrain syndrome: proposed mechanisms, literature review, and case series.케이스리포트Saab L, Eggenberger ER, Cho C, Friedrich MU, Rucker JC. (2025) · DOI: 10.3389/fneur.2025.1716511