활로 4징후를 가진 영아가 울고 난 뒤 갑자기 청색증이 심해지고 호흡이 가빠졌다. 가장 먼저 시행할 중재는?

무산소 발작이 생기면 무릎을 가슴 쪽으로 당겨 웅크린 자세를 취하게 하는데, 이 자세는 하지의 전신혈관 저항을 높여 우좌 단락을 줄이고 폐혈류를 늘려 청색증을 완화한다. 동시에 산소를 공급하고 아이를 달래 울음과 산소 요구를 줄이며 즉시 보고해 약물 투여로 연결한다. 큰 아이는 스스로 쪼그려 앉는 자세를 취하는 것이 같은 원리다. 다리를 펴고 눕히거나 자극을 주는 행위는 발작을 지속시키며, 발작 중 수유는 흡인 위험이 있어 시행하지 않는다.

활로 4징후(tetralogy of Fallot)에서 나타나는 ‘무산소 발작(hypercyanotic spell, tet spell)’은 우심실 유출로 폐쇄가 갑자기 심해지면서 폐혈류가 급감하고, 우좌 단락(right-to-left shunt)이 증가해 전신 저산소증이 급격히 악화되는 응급 상황입니다. 영아가 울거나 배변, 수유, 체온 변화 등으로 흥분하면 심박수와 심근 수축력이 증가하면서 우심실 유출로의 근육성 협착(infundibular stenosis)이 경련하듯 수축해 발작이 유발됩니다.^[1][3]

이 상황에서 가장 먼저 시행할 중재는 무릎-가슴 자세(knee-chest position)입니다. 영아의 무릎을 가슴 쪽으로 굽혀 쪼그려 앉은 자세를 만들어 주면 대퇴동맥과 하지의 혈관 저항이 증가합니다. 이렇게 전신 혈관 저항(systemic vascular resistance, SVR)이 올라가면 좌심실 압력이 상승하고, 상대적으로 대동맥으로 빠져나가던 우좌 단락 혈류가 줄어들면서 폐동맥을 통한 폐혈류가 증가합니다. 동시에 정맥 환류가 늘어 우심실 충만이 개선되고, 유출로 협착 부위의 수축을 완화하는 데도 도움이 됩니다.^[1][4]

똑바로 눕히는 자세는 오히려 전신 정맥 환류를 감소시키고 SVR을 낮춰 우좌 단락을 악화시킬 수 있어 피해야 합니다. 찬물로 얼굴을 닦는 행위는 갑작스러운 자극으로 교감신경을 활성화시켜 빈맥과 심근 수축력을 증가시키므로 발작을 더 악화시킬 위험이 있습니다. 수유는 영아에게 에너지 소모와 흥분을 유발하고, 울음이나 빨기 행위 자체가 산소 요구량을 높여 발작 중에는 적절하지 않습니다. 복위에서 등을 두드리는 행위는 기도 이물질이 의심될 때 시행하는 중재로, 이 상황에서는 효과가 없고 오히려 영아를 더 자극할 수 있습니다.^[1][3]

활로 4징후의 병태생리를 구조적으로 보면, 심실 중격 결손(ventricular septal defect), 우심실 유출로 폐쇄, 대동맥 기승(overriding aorta), 우심실 비대가 복합적으로 존재합니다. 우심실 유출로 폐쇄의 정도가 폐혈류량과 청색증의 강도를 결정하는 핵심 변수이며, 발작 시에는 이 폐쇄가 역동적으로 심해집니다. 따라서 무산소 발작의 초기 대응은 약물 투여보다 먼저 자세 변경으로 SVR을 높여 폐혈류를 확보하는 것이 우선입니다. 이후에도 호전되지 않으면 산소 투여, 모르핀, 케타민, 프로프라놀롤, 페닐에프린 등 약물적 중재와 수액 보충을 단계적으로 고려하게 됩니다.^[1][2][4]