31세 여자가 최근 반복되는 오른쪽 윗배 통증으로 병원에 왔다. 통증은 수개월 전부터 간헐적으로 발생했으며, 이번에는 통증과 함께 소변 색이 진해졌다고 한다. 혈압 118/74 mmHg, 맥박 82회/분, 호흡 17회/분, 체온 37.1℃이다. 공막에 경한 황달이 있으며 오른쪽 윗배에 압통이 있다. 검사결과와 자기공명담췌관조영술 사진은 다음과 같다. 가장 가능성이 높은 진단은?
[담즙정체검사]
• ALP 312 U/L (참고치 40~130)
• γ-GTP 186 U/L (참고치 10~71)
[빌리루빈검사]
• 총빌리루빈 3.6 mg/dL (참고치 0.2~1.2)
• 직접빌리루빈 2.8 mg/dL (참고치 0~0.3)
[혈액검사]
• C-반응단백질 0.6 mg/dL (참고치 <0.5)
1원발성 경화성 담관염
2담관결석
3카롤리병
4온쓸개관낭종✓ 정답
5담관암
해설
젊은 성인에서 반복적인 복통과 황달이 나타나고, 담도 영상에서 간외 담관이 방추형으로 현저하게 확장되어 있으므로 온쓸개관낭종이 가장 적절합니다.
핵심 해설
온쓸개관낭종(choledochal cyst)은 담관이 선천적으로 비정상 확장되는 질환입니다.
소아에서는 황달, 복통, 복부 종괴의 고전적 3징후가 나타날 수 있지만, 성인에서는 이 세 가지가 모두 나타나는 경우가 드물고 반복적인 복통이나 황달, 담관염 등으로 발견되는 경우가 많습니다.
이 환자의 영상에서는 간외 담관이 전반적으로 방추형으로 확장되어 있습니다. 이는 가장 흔한 Todani type I 온쓸개관낭종의 전형적인 형태입니다.
온쓸개관낭종은 반복성 담관염, 췌장염, 담석뿐 아니라 장기적으로 담도암의 위험도 증가시키므로 진단 후에는 일반적으로 낭종을 포함한 간외 담관을 완전히 절제하고 Roux-en-Y 간공장문합술을 시행합니다.
정답 근거
• 젊은 성인에서 반복되는 오른쪽 윗배 통증
• 간헐적인 황달
• 직접빌리루빈 및 담즙정체 효소 상승
• 간외 담관의 현저한 방추형 확장
• Todani type I 온쓸개관낭종에 합당
비알코올 지방간질환 (Non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD) — 하루 20g(여성) 이하의 음주력, 바이러스성 간염 없는 상태에서 간 내 지방 침착이 5% 이상인 질환 스펙트럼입니다. 단순 지방증에서 NASH, 간경변까지 포함합니다.
자기공명 탄성측정법 (Magnetic Resonance Elastography, MRE) — MRI 기술을 이용해 간의 경직도(Stiffness)를 측정하는 비침습적 검사입니다. 섬유화 단계를 예측하는 정확도가 매우 높아 고위험군 선별에 유용합니다.
간생검 (Liver biopsy) — 경피적으로 간 조직을 채취하여 병리학적 진단을 내리는 검사입니다. NAFLD에서 염증 활성도, 섬유화 단계, 풍선 변성 등 조직학적 소견을 평가하는 유일한 표준 검사입니다.
FIB-4 index — 나이, AST, ALT, 혈소판 수치를 이용해 간 섬유화 위험도를 계산하는 비침습적 지표입니다. 1.3 미만이면 저위험군, 2.67 이상이면 고위험군으로 분류합니다.
비알코올 지방간염 (Non-alcoholic steatohepatitis, NASH) — NAFLD의 진행된 형태로, 단순 지방증과 달리 간세포 손상(풍선 변성)과 염증이 동반되어 섬유화, 간경변, 간암으로 진행할 수 있는 공격적인 형태입니다.
