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황달과 고빌리루빈혈증

17세 남자가 반복되는 황달로 내원하였다. 어릴 때부터 간헐적으로 눈과 피부가 노랗게 보였으며 최근 시험 준비로 식사를 불규칙하게 한 뒤 황달이 심해졌다. 의식 변화나 신경학적 이상을 보인 적은 없다. 복통, 발열, 소양감은 없으며 복용 중인 약물도 없다. 신체진찰에서 공막 황달이 관찰되지만 간과 비장은 만져지지 않는다. 혈압 116/72 mmHg, 맥박 70회/분, 호흡 16회/분, 체온 36.6℃이다. 검사소견은 다음과 같다. 이 환자에게 가장 적절한 치료는?

[일반혈액검사]

• 혈색소 14.9 g/dL (참고치 13.0~17.0)

• 백혈구 6,800/mm³ (참고치 4,000~10,000)

• 망상적혈구 1.3% (참고치 0.5~2.0)
[혈액화학검사]

• 총 빌리루빈 12.4 mg/dL (참고치 0.3~1.2)

• 직접 빌리루빈 0.7 mg/dL (참고치 0.0~0.3)

• AST 24 U/L (참고치 10~40)

• ALT 20 U/L (참고치 7~40)

• ALP 98 U/L (참고치 30~115)

• 알부민 4.5 g/dL (참고치 3.5~5.0)

• LDH 176 U/L (참고치 120~250)

해설
이 환자는 비결합 빌리루빈이 현저하게 증가해 있으나 AST, ALT, ALP가 정상이며 용혈을 시사하는 검사 이상도 없습니다. 총 빌리루빈이 12.4 mg/dL로 길버트증후군에서 일반적으로 보이는 경미한 상승보다 높고, 소아기부터 반복적인 황달이 나타났으면서 중증 신경학적 합병증은 없습니다. 이는 크리글러-나자르증후군 제2형에 합당하며 페노바르비탈로 치료할 수 있습니다.
구분 길버트증후군 크리글러-나자르 2형 크리글러-나자르 1형 두빈-존슨증후군 로터증후군
증가 빌리루빈 간접형 간접형 간접형 직접형 직접형
주된 이상 포합 효소 활성 감소 포합 효소 부분 결핍 포합 효소 완전 결핍 결합 빌리루빈 담즙 배설 장애 간의 저장·재흡수 장애
중증도 경미 중등도 매우 중증 경미 경미
주 발현 시기 청소년~성인 소아~청소년 신생아기 청소년~성인 청소년~성인
빌리루빈 특징 대개 <5 mg/dL 대개 6~20 mg/dL 대개 20~45 mg/dL 직접 빌리루빈 우세 직접 빌리루빈 우세
AST/ALT, ALP 정상 정상 정상 정상 정상
소변 빌리루빈 음성 음성 음성 양성 가능 양성 가능
핵황달 없음 드묾 흔함 없음 없음
페노바르비탈 반응 있음 있음 없음 해당 없음 해당 없음
치료 경과관찰 페노바르비탈 광선치료, 간이식 치료 불필요 치료 불필요
핵심 감별점 금식·스트레스 후 경미한 황달 간접형 + 중등도 상승 신생아기 중증 간접형 고빌리루빈혈증 직접형 + 담즙 배설 장애 직접형 + 저장·재흡수 장애
같은 주제 다음 문제25세 남자가 수년 전부터 무증상으로 경미한 황달을 앓고 있다. V/S 정상. 핵심 검사 결과: 총 빌리루빈 3.0 mg/dL, 간접 빌리루빈 2.8 mg/dL,…이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원
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