핵심 해설
이 환자는 만성적인 담즙정체(Cholestasis)를 시사하는 소견과 함께 특이 자가항체가 검출되었습니다.
핵심! 가려움증과 황달이 서서히 진행되었고, 복통은 없으며, 검사 결과상
직접빌리루빈(Direct bilirubin) 우위의 고빌리루빈혈증과
알칼리인산분해효소(ALP) 및 감마글루타밀전이효소(GGT)의 현저한 상승을 보입니다. 이는 담즙 배설 장애를 의미하는 담즙정체성 간질환의 전형적인 패턴입니다. 여기에
항미토콘드리아항체(AMA)가 양성이고 영상 검사에서 간내외 담관 확장이 전혀 없다는 점이
원발담즙담관염(Primary biliary cholangitis, PBC)을 강력히 시사하는 결정적 단서입니다. 자궁절제술 당시 수혈 과거력은 만성 C형간염을 의심하게 하는 덫이지만, C형간염은 주로 AST/ALT 같은
간세포효소(Transaminase) 상승이 두드러지므로 이 환자의 검사 패턴과 맞지 않습니다.
핵심 알고리즘
만성 담즙정체성 황달(ALP↑, GGT↑, 직접 빌리루빈↑) 의심 시 진단 접근법:
1.
복부 초음파(USG)로 간내외 담관 확장 여부 확인
2. 담관 확장
있음 →
폐쇄성 황달: 총담관결석, 담관암 등 영상 추가 검사(MRCP, ERCP)
3. 담관 확장
없음 →
비폐쇄성 담즙정체:
AMA 검사
- AMA
양성:
원발담즙담관염(PBC)
- AMA
음성: 약물 유발,
원발경화담관염(PSC) 등 감별 위해 MRCP 고려
감별 진단 table
| 구분 | 원발담즙담관염 (PBC) | 원발경화담관염 (PSC) | 만성 C형간염 |
|---|
| 주요 검사 소견 | ALP, GGT 현저 상승
AMA 양성 | ALP, GGT 상승
p-ANCA 양성 가능 | AST, ALT 상승 우위
HCV RNA 양성 |
| 영상 소견 | 정상 담관 (초음파) | 담관 협착+확장 (염주알 모양) | 비특이적 |
| 주요 증상 | 가려움증, 피로감 | 가려움증, 궤양성 대장염 동반 가능 | 무증상 또는 피로감 |
약물 포인트
PBC의 1차 치료제:
우르소데옥시콜산(UDCA) (13-15 mg/kg/day)
- 담즙산 풀에서 독성 담즙산 비율을 낮춰 담관 세포 보호
- 초기 단계에서 투여 시 생존율 개선 및 간이식 필요성 감소
- UDCA 불응성 환자에서는 오베티콜산(OCA) 추가 고려
KMLE 족보 암기법
PBC 진단 3요소:
AMA + 높은 ALP + 정상 담관
"
아마(A-MA) 올라간(ALP 상승) 담관은 깨끗하다(정상)"로 암기하세요.
PSC는 MRCP 소견: "
염주알(beaded appearance) 깨물어서 피(S) 나는 C(C)형 담관" 으로 PSC와 염주알을 연결하세요.
최신 가이드라인 변화
과거에는 '원발성 담즙성 간경변증(Primary Biliary Cirrhosis)'으로 불렀으나, 대부분의 환자가 실제 간경변 단계에 이르지 않아 최근에는
원발담즙담관염(Primary Biliary Cholangitis)으로 명칭이 변경되었습니다. 약어는 여전히 PBC를 유지하여 혼선을 줄였습니다. KMLE에서도 신명칭 사용을 권장합니다.