42세 여성이 반복적인 외음부 궤양과 구강 궤양으로 내원하였다. 6개월 전부터 눈이 충혈되고 통증이 있으며 시야가 흐려지는 증상이 반복되었다. 신체검진에서 구강 내 다발성 아프타 궤양과 외음부에 경계가 명확한 통증성 궤양이 관찰된다. 세극등검사에서 전방축농 소견을 보인다. 파테르지 검사는 양성이다. 가장 적절한 초기 치료 약물은?
1경구 아자티오프린
2경구 콜히친✓ 정답
3경구 메토트렉세이트
4경구 프레드니솔론
5정맥 내 사이클로포스파마이드
해설
베체트병의 피부 및 점막 병변에 대한 초기 치료로는 콜히친이 우선적으로 권고된다. 이 환자는 구강 및 외음부 궤양, 전방축농을 동반한 포도막염 등 베체트병의 전형적인 증상을 보이며, 파테르지 검사 양성으로 진단이 명확하다. 심각한 장기 침범(예: 후포도막염, 중추신경계 침범, 대혈관 병변)이 없는 점막피부형 베체트병의 1차 치료는 콜히친이다. 경구 스테로이드는 급성 악화 시 단기간 사용할 수 있으나 초기 유지 요법은 아니다.
핵심 해설
이 환자는 반복적인 구강 및 외음부 궤양, 안구 증상(충혈, 통증, 시야 흐림), 세극등검사상 전방축농(Hypopyon), 그리고 파테르지 검사(Pathergy test) 양성 소견을 바탕으로 베체트병(Behçet's disease)으로 진단할 수 있습니다.
베체트병은 전신 혈관염으로, 피부점막 병변부터 생명을 위협하는 장기 침범까지 다양한 임상 양상을 보입니다. 문제에서 제시된 환자는 심각한 장기 침범(후포도막염, 중추신경계, 대혈관 침범 등) 없이 피부점막 및 전방 포도막염만을 보이는 점막피부형(Mucocutaneous type) 베체트병에 해당합니다.
핵심! 베체트병의 초기 치료는 침범된 장기에 따라 완전히 달라집니다. 심각한 장기 침범이 없는 점막피부형 베체트병의 1차 치료제는 경구 콜히친(Colchicine)입니다. 콜히친은 호중구 주화성과 유사분열을 억제하여 구강 및 외음부 궤양, 결절홍반 같은 피부점막 병변의 재발 빈도와 중증도를 줄여줍니다.
감별 포인트! ①번 아자티오프린(Azathioprine): 후포도막염 등 심각한 안구 침범 시 스테로이드와 병용하는 2차 약제입니다. 초치료로 단독 사용하지 않습니다. ③번 메토트렉세이트(Methotrexate): 주로 관절염이 동반된 경우나 스테로이드 의존성을 줄이기 위해 사용합니다. ④번 프레드니솔론(Prednisolone): 급성 중증 악화 시 단기간 사용하며, 단순 피부점막 병변의 유지 요법으로는 권고되지 않습니다. 혈관염 조절을 위해 콜히친 다음 단계 혹은 병용 요법으로 쓰입니다. ⑤번 사이클로포스파마이드(Cyclophosphamide): 생명을 위협하는 중증 장기 침범(폐동맥류, 중증 중추신경계 침범 등)에 사용하는 강력한 면역억제제입니다. 점막피부형에는 사용하지 않습니다.
핵심 알고리즘베체트병 진단 및 치료 흐름도
1. 진단 기준 확인: 반복적 구강 궤양 + (외음부 궤양, 안구 병변, 피부 병변, 파테르지 양성 중 2개 이상)
2. 장기 침범 평가:
- 점막피부형: 구강/외음부 궤양, 결절홍반 → 콜히친 (1차 치료)
- 관절형: 관절염 → NSAIDs, 콜히친, MTX
- 안구형: 포도막염, 망막혈관염 → 스테로이드 + 면역억제제(AZA, CsA)
- 혈관형/신경형: 대혈관 침범, CNS 침범 → 고용량 스테로이드 + 사이클로포스파마이드약물 포인트콜히친(Colchicine)
- 기전: 튜불린 중합 억제 → 호중구 주화성 및 유사분열 억제 → 염증 반응 감소
- 적응증: 베체트병 점막피부 병변, 급성 통풍 발작, 가족성 지중해열(FMF)
- 주요 부작용: 설사, 오심, 구토 등 위장관계 부작용. 과량 복용 시 골수억제 및 횡문근융해증 가능성
- KMLE 암기 팁: "베(Behçet)가 콜록(Colchicine)거리며 입병 났어요" - 점막피부형 베체트 = 콜히친!
KMLE 족보 암기법
베체트병 장기별 치료제 암기: "점콜 관비 안면 혈사 신사"
- 점막피부: 콜히친
- 관절: NSAIDs, 콜히친, 비생물학적 항류마티스제(MTX)
- 안구: 스테로이드 + AZA, Cyclosporine A (안구는 AZA로 A~)
- 혈관: 사이클로포스파마이드
- 신경(중추신경): 사이클로포스파마이드
최신 가이드라인 변화
2018 EULAR 가이드라인 업데이트에서 점막피부형 베체트병의 1차 치료제로서 콜히친의 위치는 변함없이 강력히 권고되고 있습니다. 최근에는 재발성 아프타 구내염에 대해 국소 스테로이드와 콜히친 병합 요법의 효과에 대한 연구도 활발히 이루어지고 있으나, 여전히 전신 유지 요법의 첫 선택은 콜히친입니다. 생물학적 제제(항TNF-α)는 중증 불응성 베체트병에 사용됩니다.
임상 사례 분석 (Case Study)환자 증례: 42세 여성이 반복적인 구강 및 외음부 궤양과 안구 충혈로 내원하였습니다. 세극등 검사에서 전방축농이 관찰되고, 파테르지 검사 양성입니다. 활력징후는 안정적이고 신경학적 검사는 정상입니다.진단적 접근:1. 베체트병 진단은 임상 기준(ICBD)에 의존하며, 확진 검사는 없습니다. 파테르지 검사는 보조적 진단 도구입니다.2. 장기 침범 평가가 필수적입니다: 안과 검진(세극등검사, 안저검사), 신경학적 검사, 혈관 영상(CTA/MRA) 등이 필요할 수 있습니다.3. 감별 진단으로 재발성 아프타 구내염, 단순 포진 바이러스 감염, 크론병, 전신홍반루푸스(SLE) 등을 고려해야 합니다.치료 계획:1. 1차 치료(현재 단계): 경구 콜히친 1.2-1.8 mg/일로 시작하여 위장관 부작용을 모니터링하며 유지합니다.2. 급성 중증 악화 시: 단기간 국소 스테로이드(구강 내 트리암시놀론 연고, 안약) 또는 단기간 전신 스테로이드를 고려할 수 있습니다.3. 주의사항: 콜히친의 신독성 위험 때문에 신기능이 저하된 환자에서는 용량 조절이 필요하며, Clarithromycin, Erythromycin 등 CYP3A4/P-glycoprotein 억제제와의 병용은 콜히친 독성을 유발할 수 있으므로 절대 주의해야 합니다.4. 추적 관찰: 구강/외음부 궤양 재발 빈도, 안구 증상 악화 여부, 약물 부작용(특히 설사)을 주기적으로 확인합니다.
레지던트 선배의 팁
"베체트병 문제에서 가장 중요한 것은 '장기 침범 여부'에 따라 답이 완전히 갈린다는 거예요. 문제에 '후포도막염', '망막혈관염', '신경학적 증상', '동맥류' 같은 단어가 보이면 바로 사이클로포스파마이드나 고용량 스테로이드로 답이 넘어가야 하고, 지금처럼 단순 점막피부+전방축농 정도면 콜히친이 1차예요. EULAR 가이드라인 표 한 장만 머릿속에 넣어두면 절대 틀릴 수 없습니다!"
베체트병 — 원인 불명의 전신 혈관염으로, 반복적인 구강 및 외음부 궤양, 포도막염, 피부 병변을 특징으로 합니다. 실크로드 지역에서 호발하며 HLA-B51과 연관되어 있습니다.
파테르지 검사 — 베체트병의 보조 진단 검사로, 무균 바늘을 피부에 찌른 후 24-48시간 내에 구진이나 농포가 발생하면 양성입니다. 피부 과민 반응을 의미합니다.
전방축농 — 눈의 전방(각막과 홍채 사이)에 염증 세포가 고여 중력에 의해 바닥에 쌓이는 현상으로, 심각한 전방 포도막염의 징후입니다.
콜히친 — 식물 알칼로이드 유래 약물로, 미세소관 중합을 억제하여 호중구의 염증 반응을 차단합니다. 베체트병 점막피부 병변과 급성 통풍 발작의 예방 및 치료에 사용됩니다.
아프타 궤양 — 경계가 명확하고 황백색 위막으로 덮인 통증성 구강 궤양입니다. 베체트병의 가장 흔한 첫 증상이지만, 단순 아프타 구내염과의 감별이 필요합니다.