어떤 베체트병 환자가 "다리에 붉은 멍 같은 게 계속 생겨요"라고 한다. 하지를 보니 양측에 압통이 있는 붉… | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

어떤 베체트병 환자가 "다리에 붉은 멍 같은 게 계속 생겨요"라고 한다. 하지를 보니 양측에 압통이 있는 붉은 결절들이 여러 개. 궤양은 없다. 피부 조직검사는 아래와 같다. 이 병변의 명칭은?

피부 조직검사: 진피와 피하지방 중격의 호중구 침윤, 혈관염 없음
해설
베체트병에서 흔한 피부 병변은 결절홍반으로, 하지의 압통성 결절이 특징이다.

심화 해설

KMLE 핵심 해설 이 환자는 베체트병(Behçet's disease)을 가진 상태에서 양측 하지에 압통이 있는 붉은 결절을 호소합니다. Pathognomonic! 베체트병에서 가장 흔한 피부 병변은 결절홍반(Erythema Nodosum)입니다. 문제에서 제시된 조직검사 소견인 "진피와 피하지방 중격의 호중구 침윤, 혈관염 없음"은 결절홍반의 전형적인 병리 소견입니다. 결절홍반은 감염, 약물, 염증성 장질환 등 다양한 원인으로 발생할 수 있지만, 베체트병에서는 매우 특징적인 소견으로, 구강 궤양, 생식기 궤양, 안구염과 함께 주요 진단 기준 중 하나입니다.

정답 근거 및 기전: 결절홍반은 피하지방 중격(septal panniculitis)의 염증이 주된 병변입니다. 호중구가 중격에 침윤하지만, 진성 혈관염(vasculitis)은 동반하지 않는 것이 특징입니다. 이는 베체트병의 다른 혈관 침범 양상(예: 동맥류, 혈전정맥염)과는 구분되는 점입니다. 환자의 임상 소견(양측 하지의 압통성 결절)과 정확히 일치하는 병리 소견이므로 결절홍반이 정답입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 베체트병 진단을 받은 젊은 성인 환자가 양쪽 다리에 반복적으로 생기는 아픈 붉은 멍듬이(결절)를 주소로 내원. 신체검진에서 하지에 여러 개의 압통성 홍반성 결절 확인. 구강 또는 생식기 궤양은 현재 없음.

진단적 접근: 1. 임상적 진단: 베체트병 병력과 전형적인 결절홍반의 임상적 소견으로 진단 가능. 2. 조직검사(생검): 비전형적이거나 다른 질환이 의심될 시 시행. 진피 하부 및 피하지방 중격의 비건락성(non-caseating) 육아종성 염증 또는 호중구 침윤을 확인하여 결절홍반을 확진. 3. 감별검사: 결절홍반의 다른 원인(예: 연쇄상구균 감염, 약물, 유육종증, 염증성 장질환)을 배제하기 위한 검사(인두배양, 흉부 X선 등)를 고려할 수 있으나, 베체트병이 이미 확진된 경우에는 생략 가능.

치료 계획: 1. 일차 치료: 증상 완화를 위해 휴식, 하지 거상, 압박 스타킹, 비스테로이드성 소염제(NSAIDs)를 사용합니다. 2. 중증/난치성 경우: 베체트병 자체의 활동성을 조절하는 치료가 필요할 수 있습니다. 콜히친(Colchicine)이 피부-점막 병변에 효과적인 1차 약제입니다. 반응이 없으면 아자티오프린(Azathioprine), 탈리도마이드(Thalidomide), 또는 항-TNF 제제(Anti-TNF agents) 등을 고려합니다.

주의사항: 결절홍반 자체는 궤양화되지 않으며, 일반적으로 3-6주 내에 자연 소실됩니다. 지속되거나 악화되면 베체트병의 활동성 증가나 다른 합병증을 의심해야 합니다.

핵심 개념

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