28세 남성이 갑자기 발생한 우안 시력 저하로 내원하였다. 3년 전부터 반복적인 구강 궤양과 여드름양 피부 … | 마이메르시 MyMerci
류마티스
문제

28세 남성이 갑자기 발생한 우안 시력 저하로 내원하였다. 3년 전부터 반복적인 구강 궤양과 여드름양 피부 병변이 있었다. 안저 검사에서 망막 혈관염과 유리체 혼탁이 관찰되고, 전방 축농은 없다. 혈액 검사에서 HLA-B51 양성이다. 가장 적절한 초기 치료는?

해설
베체트병에서 후방 포도막염(망막 혈관염, 유리체 혼탁)은 실명 위험이 있는 중증 안구 침범이므로, 고용량 글루코코르티코이드와 사이클로스포린 같은 면역억제제의 조기 병용 치료가 필요하다. 전방 축농이 없는 후방 포도막염에서도 적극적인 치료가 요구된다.

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 젊은 남성으로, 반복적인 구강 궤양과 여드름양 피부 병변의 과거력, 그리고 HLA-B51 양성 소견을 바탕으로 베체트병(Behcet's Disease)을 진단할 수 있습니다. 안저 검사에서 망막 혈관염(Retinal vasculitis)유리체 혼탁(Vitreous opacity)이 관찰되는 것은 후방 포도막염(Posterior uveitis)을 의미하며, 이는 실명을 초래할 수 있는 중증 안구 침범입니다. 핵심! 베체트병의 안구 침범 중 전방 축농이 있는 앞포도막염과 달리, 망막을 침범한 후방 포도막염은 영구적인 시력 손상을 막기 위해 즉각적이고 강력한 면역억제 치료가 필요합니다. 따라서 고용량 글루코코르티코이드(High-dose glucocorticoid)로 급성 염증을 빠르게 조절하고, 재발을 막기 위해 사이클로스포린(Cyclosporine)과 같은 면역억제제를 조기에 병용하는 것이 표준 치료입니다. 전방 축농이 없다고 해서 치료 강도를 낮춰서는 안 됩니다. 감별 포인트! ①번 비스테로이드항염증제(NSAID) 국소 점안은 경미한 앞포도막염에 보조적으로 사용할 수 있으나, 후방 포도막염에는 효과가 충분하지 않습니다. ④번 경구 항생제나 ②번 항히스타민제는 베체트병의 혈관 염증 기전 자체를 억제하지 못하며, ⑤번 인공눈물과 경과 관찰은 치료를 지연시켜 실명 위험을 높이는 위험한 접근입니다. 핵심 알고리즘
단계처치목표
1차 평가안저 검사로 염증 위치 확인 (앞포도막염 vs 뒤포도막염)중증도 및 실명 위험 평가
중증 후방 침범 시고용량 글루코코르티코이드 전신 투여 + 면역억제제(사이클로스포린, 아자티오프린 등) 조기 병용급성 염증 억제 및 장기 재발 방지
불응성/중증TNF-알파 억제제(인플릭시맙, 아달리무맙) 또는 인터페론-알파 고려기존 치료에 반응하지 않는 난치성 포도막염 조절
약물 포인트 글루코코르티코이드: 초기 고용량(프레드니솔론 1mg/kg/일)으로 시작하여 염증 조절 후 천천히 감량합니다. 단독 장기 사용은 부작용 위험이 크므로 면역억제제를 병용합니다. 사이클로스포린: T-세포 활성화를 억제하는 칼시뉴린 억제제입니다. 신독성과 고혈압이 주요 부작용이므로 용량 조절과 혈중 농도 및 신기능 모니터링이 필수적입니다. KMLE 족보 암기법 베체트병 치료는 침범 부위와 중증도에 따라 다릅니다: "앞은 가볍게(국소), 뒤는 무겁게(전신 면역억제)". "후방은 후회(실명)하기 전에 강하게"라고 외워두세요. 최신 가이드라인 변화 과거에는 사이클로스포린이 1차 면역억제제로 널리 사용되었으나, 최근에는 불응성 중증 후방 포도막염에서 TNF-알파 억제제(인플릭시맙 등)의 조기 사용을 고려하는 경향이 늘고 있습니다. 하지만 여전히 초기 표준 치료의 근간은 고용량 스테로이드와 전통적 면역억제제의 병용입니다.

임상 시나리오

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례: 20~30대 젊은 남성이 반복적인 구강 궤양과 피부 병변을 주소로 내원하였습니다. 최근 한쪽 눈의 시력이 급격히 저하되었고, 안저 검사상 망막 출혈, 면반(흰색 삼출물), 유리체 혼탁이 관찰됩니다. 패더곤(Pathergy) 검사는 양성일 수 있습니다. 진단적 접근: 국제 베체트병 진단 기준(구강 궤양 + 피부 병변, 안구 병변, 패더곤 검사 등)과 HLA-B51 검사를 통해 확진합니다. 안구 침범 시에는 반드시 세극등 검사와 안저 검사를 시행하여 염증의 해부학적 위치를 정확히 파악해야 합니다. 치료 계획: 후방 포도막염이나 망막 혈관염이 확인되면 즉시 고용량 전신 스테로이드(경구 프레드니솔론 1~1.5mg/kg/일 또는 메틸프레드니솔론 정맥 주사)를 시작합니다. 이와 동시에 사이클로스포린(3~5mg/kg/일)을 병용 투여합니다. 치료 반응에 따라 천천히 스테로이드를 감량하고 면역억제제를 유지합니다. 주의사항: 면역억제제 사용 전 잠복 결핵, B형/C형 간염 등 감염 여부를 반드시 선별 검사해야 합니다. 사이클로스포린 사용 중에는 혈압, 신장 기능(BUN/Cr), 혈중 약물 농도를 정기적으로 추적 관찰해야 합니다. 레지던트 선배의 팁 "베체트병 안구 침범 문제에서 '전방 축농이 없다'는 말에 속아서 가벼운 치료를 고르면 큰일 납니다. 후방 포도막염은 침묵의 시력 도둑이에요. '전방 축농 유무'보다 중요한 것은 염증의 '위치(앞이냐 뒤냐)'입니다. 망막을 침범했으면 무조건 강력한 전신 치료가 답입니다. 국가고시에서도 이 포인트를 자주 묻죠."

핵심 개념

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