핵심 해설
이 환자는 반복적인 구강 궤양과 외음부 궤양, 결절홍반(Erythema nodosum) 유사 피부 병변, 그리고
Pathognomonic! 패테르기 검사(Pathergy test) 양성 소견을 보여
베체트병(Behcet's disease)으로 진단할 수 있습니다. 베체트병은 특정 HLA-B51과 연관된 만성 염증성 전신 질환으로, 구강 궤양은 진단 기준상 가장 기본적인 필수 증상입니다.
감별 포인트! ①번
크론병(Crohn's disease)도 구강 궤양과 결절홍반을 동반할 수 있으나, 복통, 설사, 체중 감소 같은 위장관 증상이 주요 임상 양상이며 패테르기 검사는 음성입니다. ②번
매독(Syphilis)은 1기에 무통성 궤양(경성하감)을 보이며 매독 혈청 검사(VDRL/RPR, TPHA)에서 양성입니다. ④번
재발성 아프타성 구내염(Recurrent aphthous stomatitis)은 구강 궤양만 반복될 뿐 전신 증상이나 외음부 궤양은 동반되지 않습니다. ⑤번
전신홍반루푸스(SLE)는 구강 궤양이 나타날 수 있지만, 광과민성, 관절염, 신장 침범, 항 ds-DNA 항체 상승 등이 특징이며 패테르기 검사는 음성입니다.
핵심 알고리즘
베체트병 진단 (국제 진단 기준):
1. 필수 증상: 1년에 3회 이상 재발하는 구강 아프타 궤양
2. 부증상 (2개 이상 충족): 재발성 외음부 궤양, 안구 병변 (포도막염), 피부 병변 (결절홍반, 여드름양 병변), 양성 패테르기 검사
감별 진단 table
| 질환 | 구강 궤양 | 외음부 궤양 | 피부 병변 | 특징 검사/증상 |
|---|
| 베체트병 | 재발성, 통증성 | 있음 | 결절홍반, 패테르기 양성 | 포도막염, HLA-B51 |
| 크론병 | 있음 | 드뭄 | 결절홍반 | 복통, 설사, 대장내시경 이상 |
| 매독 | 무통성 | 무통성 경성하감 | 매독진 | 혈청 검사 양성 |
| SLE | 있음 | 드뭄 | 광과민성, 원반형 발진 | 항 ds-DNA, ANA 양성 |
KMLE 족보 암기법
베체트병 진단 기준의 부증상 4가지를 영어 앞글자로 암기:
"PUPS" —
Pathergy test (패테르기 검사),
Uveitis (포도막염),
Pustules/erythema nodosum (피부 병변),
Scrotal/labial ulcer (외음부 궤양). 필수 증상은 "입 궤양 1년에 3번!"