33세 여성이 양쪽 정강이에 압통을 동반한 붉은 결절이 여러 개 나타나 내원하였다. 2년 전부터 1년에 5회 이상의 구강 궤양이 반복되었고, 외음부에도 유사한 궤양이 발생한 적이 있다고 한다. 혈압 120/80 mmHg, 맥박 78회/분, 호흡 18회/분, 체온 37.0°C이다. 피부바늘찔림검사에서 양성 반응을 보였다. 가장 의심되는 질환은?

반복적인 구강 및 외음부 궤양, 결절홍반 양상의 피부 병변, 양성 피부바늘찔림검사는 베체트병의 전형적인 임상 양상이다. 결절홍반 단독으로는 구강 및 외음부 궤양을 설명할 수 없다.

핵심 해설 이 환자는 반복적인 구강 및 외음부 궤양, 결절홍반(Erythema nodosum) 양상의 피부 병변, 그리고 피부바늘찔림검사(Pathergy test) 양성 소견을 보여 베체트병(Behçet's disease)이 가장 의심됩니다.

정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
핵심! 베체트병은 특정 진단 검사가 없고 임상 증상으로 진단하는 질환입니다. 국제 진단 기준에서 중요한 것은 재발성 구강 궤양(1년에 3회 이상)이며, 여기에 외음부 궤양, 눈 병변(포도막염), 피부 병변(결절홍반, 여드름 유사 발진), 양성 피부바늘찔림검사 중 2개 이상이 동반될 때 진단할 수 있습니다. 이 환자는 2년간 반복된 구강 궤양과 외음부 궤양, 결절홍반, 그리고 피부바늘찔림검사 양성까지 보이므로 베체트병의 임상적 진단 기준을 만족합니다. 피부바늘찔림검사 양성은 베체트병에서 나타나는 비특이적 과민 반응으로, 24~48시간 후 바늘 찌른 부위에 농포나 구진이 형성되는 것을 의미합니다.

오답 분석 (Distractor Analysis):
감별 포인트! ①번 결핵(Tuberculosis)은 결절홍반의 원인이 될 수 있지만, 반복적인 구강 및 외음부 궤양을 동반하지 않으며, 흉부 X선 검사나 결핵균 검사에서 이상 소견을 보입니다. ③번 결절홍반(Erythema nodosum) 단독으로는 통증성 하지 결절만 나타날 뿐, 점막 궤양을 설명할 수 없습니다. ④번 사르코이드증(Sarcoidosis) 역시 결절홍반을 유발할 수 있으나, 구강 및 외음부 궤양은 전형적이지 않고 주로 폐문 림프절 종대나 간질성 폐 병변을 동반합니다. ⑤번 크론병(Crohn's disease)은 구강 궤양을 동반할 수 있으나, 주요 증상이 만성 설사, 복통, 체중 감소 등 위장관 증상이며 외음부 궤양과 피부바늘찔림검사 양성은 나타나지 않습니다.

치료 알고리즘 (Treatment Algorithm):
베체트병의 치료는 증상과 중증도에 따라 다릅니다. 점막 궤양에는 국소 스테로이드, 결절홍반에는 콜히친(Colchicine)을 1차로 사용합니다. 심한 장기 침범 시에는 전신 스테로이드나 면역억제제(아자티오프린, 사이클로스포린)를 투여합니다. 핵심 알고리즘 베체트병 의심 환자 → 반복 구강 궤양 확인(1년 3회 이상) → 부속 증상 확인(외음부 궤양, 피부 병변, 눈 병변, 피부바늘찔림검사 양성) → 2개 이상 만족 시 임상 진단 → 중증도에 따라 국소/전신 치료 결정 감별 진단 table

질환	구강 궤양	외음부 궤양	결절홍반	피부바늘찔림검사	주요 특징
베체트병	+++ (재발성)	++	++	양성	눈 병변, 혈관 침범
크론병	+	-	+	음성	만성 설사, 복통
사르코이드증	-	-	++	음성	폐문 림프절 종대
결핵	-	-	+	음성	야간 발한, 체중 감소

약물 포인트 콜히친(Colchicine): 베체트병의 피부 및 점막 증상(결절홍반, 구강/외음부 궤양)에 1차 치료제입니다. 호중구의 화학주성을 억제하여 항염증 효과를 나타냅니다. 주요 부작용으로 설사, 오심 등의 위장관 장애가 있어 용량 조절이 필요합니다. KMLE 족보 암기법 베체트병 진단 기준 암기: "구(구강 궤양) 외(외음부 궤양) 눈(눈 병변) 피(피부 병변) 바(피부바늘찔림검사)" — 구강 궤양은 필수, 나머지 중 2개 이상! 최신 가이드라인 변화 베체트병의 진단은 2014년 개정된 국제 기준(International Criteria for Behçet's Disease, ICBD)을 주로 사용하며, 점수 체계를 도입해 구강 궤양 2점, 외음부 궤양 2점, 눈 병변 2점, 피부 병변 1점, 신경 침범 1점, 혈관 침범 1점, 양성 피부바늘찔림검사 1점으로 총 4점 이상이면 진단 가능합니다.

임상 사례 분석 (Case Study) 환자 증례 (Patient Presentation): 33세 여성이 양측 정강이에 압통을 동반한 붉은 결절(결절홍반)을 주소로 내원하였습니다. 문진 결과 2년 전부터 1년에 5회 이상 반복되는 구강 궤양과 외음부 궤양의 과거력이 있었으며, 신체 검진에서 피부바늘찔림검사 양성 소견을 보였습니다.

진단적 접근 (Diagnostic Work-up): 베체트병은 특정 진단 검사가 없으므로 철저한 병력 청취와 신체 검진이 가장 중요합니다. 피부바늘찔림검사(Pathergy test)는 20G 주사 바늘로 전완부를 비스듬히 찌른 후 24~48시간 후 농포 형성을 확인하는 검사로, 양성 시 진단적 가치가 높습니다. 감별을 위해 결핵, 사르코이드증, 크론병 등 결절홍반을 유발할 수 있는 다른 원인 질환에 대한 검사를 고려할 수 있습니다.

치료 계획 (Management Plan): 경증 점막 및 피부 병변에는 콜히친을 우선 투여하며, 국소 스테로이드제를 병용할 수 있습니다. 심한 궤양이나 장기 침범이 동반된 경우에는 전신 스테로이드나 아자티오프린, 사이클로스포린, TNF-알파 억제제 등의 면역억제제를 사용합니다. 결절홍반 자체는 대개 수 주 내에 자연 소실되지만, 재발이 흔하므로 베체트병의 장기적인 관리가 필요합니다.

주의사항 (Contraindications & Warning): 베체트병 환자에서 갑작스러운 시력 저하, 심한 두통, 복통이나 혈변이 발생하면 각각 눈 침범(포도막염), 신경 베체트병, 장 베체트병을 의심하고 즉시 안과, 신경과, 소화기내과 협진이 필요합니다. 특히 포도막염은 실명으로 이어질 수 있어 응급 상황으로 간주합니다. 레지던트 선배의 팁 "국시에서 베체트병 문제는 '반복 구강 궤양 + 결절홍반 + 외음부 궤양 + 피부바늘찔림검사 양성'의 전형적인 조합으로 나옵니다. 결절홍반만 보고 베체트병을 놓치지 말고, 반드시 점막 증상 동반 여부를 확인하세요. 또한 결절홍반의 원인으로 결핵, 사르코이드증, 크론병, 약물(경구 피임약 등)도 떠올려야 합니다!"