6세 여아가 3일 전부터 발생한 다리 피부 발진 때문에 내원하였다. 2주 전 인후통과 발열이 있었으나 특별한… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

6세 여아가 3일 전부터 발생한 다리 피부 발진 때문에 내원하였다. 2주 전 인후통과 발열이 있었으나 특별한 치료 없이 호전되었다. 내원 전날부터 양쪽 발목이 붓고 아프다고 하였으며, 오늘 아침에는 배꼽 주위의 간헐적인 복통을 호소하였다. 진찰에서 양측 종아리와 둔부에 대칭적으로 분포한 자반이 관찰되었다. 자반은 손으로 만졌을 때 약간 융기되어 있었다. 발목 관절의 압통이 있었으며 활력징후는 정상이었다. 검사 결과는 다음과 같다. 치료로 가장 적절한 것은?

혈액검사는 다음과 같다.

Hb 12.8 g/dL (11.5-15.5)
WBC 9,200/µL (4,000-10,000)
Platelet 310,000/µL (150,000-400,000)
PT 12.4초 (11-15)
aPTT 30초 (25-40)

소변검사는 다음과 같다.

잠혈 (+)
적혈구 15-20/HPF
해설
헤노흐-쇤라인 자색반병은 대부분 자연 회복되며 경증 환자에서는 보존적 치료가 원칙입니다.

심화 해설

핵심 해설 헤노흐-쇤라인 자색반병(HSP)은 IgA 매개 소혈관염으로, 만져지는 자반, 관절통, 복통, 신장 침범이 특징입니다. 대부분 상기도 감염 후 발생하며 소아에서 흔합니다. 경증의 피부병변과 관절통, 복통만 있는 경우에는 수액 공급, 진통제 사용 및 경과 관찰이 표준 치료입니다. 심한 복통, 장중첩증, 신증후군 또는 진행성 사구체신염이 발생하는 경우에만 스테로이드 치료를 고려합니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology): 헤노흐-쇤라인 자색반병은 IgA 면역복합체가 소혈관에 침착하여 발생하는 혈관염입니다. 피부에서는 만져지는 자반이 발생하고 관절 및 위장관 침범으로 관절통과 복통이 나타납니다. 대부분 자가 제한적 경과를 보이며 수 주 내 자연 호전되므로 경증 환자에서는 수액 공급과 증상 조절을 포함한 보존적 치료가 우선입니다. 혈소판 수와 응고검사가 정상이라는 점도 혈소판 질환이나 응고인자 결핍이 아닌 혈관염을 시사합니다.

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