32세 여자가 응급실에 내원하였다. 3일 전부터 두통과 어지럼증이 발생하였고, 오늘 아침부터 말이 어눌해지고 의식이 혼미해졌다고 한다. 최근 특별한 약물 복용력은 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 적혈구 파편(schistocyte)이 관찰되었다. 치료로 가장 적절한 것은?
핵심 해설
TTP는 혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA), 신경학적 이상, 발열, 신기능 이상이 특징인 응급질환입니다. 말초혈액도말에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되고, LDH 상승, haptoglobin 감소가 동반됩니다. 치료하지 않을 경우 사망률이 매우 높으므로 진단이 의심되는 즉시 혈장교환술을 시작해야 합니다. 혈장교환술은 ADAMTS13에 대한 자가항체를 제거하고 정상 ADAMTS13을 공급하는 가장 효과적인 치료입니다.
정답 근거 및 기전:
ADAMTS13은 초거대 von Willebrand factor(vWF)를 절단하는 효소입니다. 이 효소가 결핍되면 초거대 vWF가 축적되어 혈소판 응집과 미세혈관 혈전 형성이 발생합니다. 그 결과 혈소판감소증과 미세혈관병성 용혈빈혈이 나타나며, 혈전으로 인해 뇌와 신장 등의 장기 손상이 발생합니다. 혈장교환술은 순환 중인 ADAMTS13 자가항체를 제거하고 정상 ADAMTS13을 공급하여 이러한 병태생리를 근본적으로 교정합니다.
급성 동맥 색전증 — 심장 내 혈전(주로 심방세동)이 떨어져 나와 말초 동맥을 막는 질환. 갑작스러운 통증, 창백, 무맥이 특징.
Fogarty 풍선 카테터 — 동맥 절개를 통해 삽입하여 풍선을 부풀린 후 혈전을 잡아당겨 제거하는 수술 도구. 급성 동맥 색전증의 1차 치료.
Rutherford 분류 — 급성 사지 허혈의 중증도를 평가하는 분류. I (가역적), IIa (가역적), IIb (가역적 위험), III (비가역적). IIb는 6시간 내 수술 필요.
재관류 증후군 — 허혈 조직에 혈류가 재개된 후 발생하는 전신적 염증 반응 및 대사 장애. 고칼륨혈증, 급성 신손상, 구획 증후군 유발.
구획 증후군 — 근막으로 둘러싸인 구획 내 압력이 증가하여 신경 및 혈관 손상을 일으키는 응급 상황. 즉각적인 근막 절개술 필요.