38세 여자가 응급실에 내원하였다. 2일 전부터 발열과 전신 쇠약감이 있었으며 내원 당일 아침부터 말이 어눌… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제
38세 여자가 응급실에 내원하였다. 2일 전부터 발열과 전신 쇠약감이 있었으며 내원 당일 아침부터 말이 어눌해지고 의식이 혼미해졌다고 한다. 신체진찰에서 체온은 38.6℃였고 양측 하지에 점상출혈이 관찰되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 가장 적절한 진단은?
혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈, 발열, 신경학적 이상, 신기능 이상이 동반되어 TTP에 합당합니다.
심화 해설
핵심 해설
환자는 심한 혈소판감소증과 용혈빈혈을 보이며 LDH 증가, haptoglobin 감소, 망상적혈구 증가 및 분열적혈구가 관찰되어 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA)이 확인됩니다.
또한 발열, 의식 변화와 같은 신경학적 증상, 경도의 신기능 저하가 동반되어 TTP의 전형적인 임상양상을 보입니다.
특히 PT와 aPTT가 정상이라는 점은 응고인자 소모가 특징인 DIC와 감별되는 중요한 소견입니다.
오답 분석 (Distractor Analysis)
TTP는 ADAMTS13 효소의 결핍 또는 자가항체에 의한 기능 저하로 발생합니다. 이로 인해 초거대 von Willebrand factor multimer가 축적되고 혈소판 응집이 증가하여 전신 미세혈관 혈전이 형성됩니다. 적혈구는 이러한 혈전을 통과하면서 기계적으로 파괴되어 분열적혈구가 나타나는 미세혈관병성 용혈빈혈이 발생합니다. 동시에 혈소판이 소모되어 혈소판감소증이 발생하며 뇌와 신장 침범으로 신경학적 이상과 신기능 저하가 나타납니다. PT와 aPTT는 대개 정상으로 유지되는 것이 특징입니다.
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