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혈액
문제

36세 여자가 응급실에 내원하였다. 4일 전부터 전신 쇠약감과 쉽게 멍이 드는 증상이 있었으며, 오늘 아침 출근길에 갑자기 말이 어눌해지고 왼손에 들고 있던 휴대전화를 떨어뜨렸다고 한다. 동료들은 환자가 같은 질문을 반복하고 대화 내용도 제대로 기억하지 못했다고 하였다. 신체진찰에서 체온은 38.1℃였으며 양측 하지에 점상출혈과 자반이 관찰되었다. 신경학적 검사에서 경도의 좌측 상지 근력 저하가 확인되었다. 검사 결과는 다음과 같다.

혈액검사:
Hb 7.8 g/dL (12-16)
Platelet 21,000/µL (150,000-400,000)
LDH 1,980 U/L (120-250)
Creatinine 1.4 mg/dL (0.6-1.2)



말초혈액도말검사: 분열적혈구(schistocyte)
해설
성인에서 혈소판감소증, 분열적혈구를 동반한 용혈빈혈, 발열 및 신경학적 증상이 나타나면 TTP를 우선 고려해야 합니다.
같은 주제 다음 문제7세 남아가 쉽게 멍이 들고 코피가 자주 난다고 내원했다. V/S는 안정적이다. 말초혈액검사에서 혈소판 수는 정상이며, 출혈 시간이 연장되었다. 위 환자의 가장 …이 문제가 수록된 문제집[90·91회] 메르시 KMLE 의사국가고시 대비 문제은행59,000원 · 무료 체험 가능

심화 해설

핵심 해설 환자는 혈소판감소증과 빈혈이 동반되어 있으며 LDH 증가와 분열적혈구가 관찰되어 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA)에 해당합니다. 또한 발열과 함께 기억력 저하, 언어장애, 편측 근력저하 등의 신경학적 증상이 동반되어 있습니다. 이러한 소견은 TTP의 전형적인 임상양상입니다. HUS도 MAHA와 혈소판감소증을 보일 수 있으나 주로 소아에서 혈성 설사 후 발생하며 신부전이 더 두드러집니다. 본 증례는 성인 환자이며 신경학적 이상이 특징적이므로 TTP가 가장 적절한 진단입니다. 정답 근거 및 기전: TTP는 ADAMTS13 효소 활성 감소로 인해 초거대 von Willebrand factor multimer가 축적되면서 발생합니다. 이로 인해 혈소판이 과도하게 응집하여 전신 미세혈관에 혈전이 형성됩니다. 적혈구는 이러한 혈전을 통과하면서 기계적으로 파괴되어 분열적혈구가 나타나는 미세혈관병성 용혈빈혈이 발생합니다. 또한 혈소판이 지속적으로 소비되어 혈소판감소증이 나타나며, 뇌 미세혈관 침범으로 실어증, 의식 변화, 기억력 저하, 편측 마비 등의 신경학적 증상이 발생할 수 있습니다. 이러한 소견의 조합은 TTP를 강하게 시사합니다.
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