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혈액
문제
26세 여자가 응급실에 내원하였다. 2주 전 상기도감염 이후 전신 피로감이 지속되었으며, 3일 전부터 잇몸 출혈과 쉽게 멍이 드는 증상이 발생하였다. 오늘 아침부터 심한 두통과 혼돈(confusion)이 발생하여 내원하였다. 신체진찰에서 양측 하지에 점상출혈이 관찰되었다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 가장 적절한 다음 검사는?
혈소판감소증, 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA), 신경학적 증상이 동반되면 TTP를 의심하며 ADAMTS13 활성도 검사가 진단에 도움이 됩니다.
심화 해설
핵심 해설
이 환자는 혈소판감소증, 분열적혈구, LDH 상승, haptoglobin 감소를 보이고 있어 미세혈관병성 용혈빈혈에 해당합니다. 또한 혼돈과 두통 등의 신경학적 증상이 동반되어 TTP를 강하게 시사합니다.
TTP는 ADAMTS13 활성 감소에 의해 발생하는 혈전성 미세혈관병증입니다. 따라서 진단을 뒷받침하는 가장 중요한 검사는 ADAMTS13 활성도 검사입니다.
다만 실제 임상에서는 검사 결과를 기다리지 않고 TTP가 의심되면 즉시 혈장교환술을 시작해야 합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
TTP는 ADAMTS13 효소의 결핍 또는 ADAMTS13에 대한 자가항체에 의해 발생합니다. ADAMTS13은 초거대 von Willebrand factor를 절단하는 역할을 하는데, 효소 활성이 감소하면 초거대 vWF가 축적되어 혈소판 혈전이 형성됩니다. 이로 인해 혈소판감소증과 미세혈관병성 용혈빈혈이 발생하며, 뇌와 신장에 허혈성 손상이 나타날 수 있습니다. ADAMTS13 활성도가 현저히 감소되어 있으면 TTP 진단을 강하게 지지합니다.
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