8세 남아가 응급실에 내원하였다. 6일 전부터 발열과 복통이 있었고, 4일 전부터 혈변을 동반한 설사가 발생하였다. 내원 당일 보호자는 아이가 하루 종일 소변을 거의 보지 못했다고 하였다. 신체진찰에서 창백한 결막이 관찰되었고 양측 하지에 경도의 부종이 있었다. 의식은 명료하였다. 혈액검사는 다음과 같다. 말초혈액도말검사에서 다수의 분열적혈구(schistocyte)가 관찰되었다. 가장 적절한 치료는?
핵심 해설
환자는 혈성 설사 이후 미세혈관병성 용혈빈혈(MAHA), 혈소판감소증, 급성 신손상이 발생하여 전형적인 용혈요독증후군(HUS)에 해당합니다.
특히 BUN 92 mg/dL, Cr 6.8 mg/dL로 중증 신부전이 있으며, K⁺ 7.2 mEq/L의 심한 고칼륨혈증과 무뇨(oliguria/anuria)가 동반되어 있습니다.
이러한 경우 단순 수액치료만으로는 교정이 어렵고 치명적 부정맥 위험이 있으므로 즉각적인 신대체요법(혈액투석)이 필요합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
Shiga toxin에 의해 혈관 내피세포가 손상되면 미세혈관 혈전이 형성되고 적혈구가 파괴되어 미세혈관병성 용혈빈혈이 발생합니다. 또한 신장 미세혈관이 침범되면서 급성 신부전이 발생합니다. 이 환자는 Cr 6.8 mg/dL, BUN 92 mg/dL, K⁺ 7.2 mEq/L, 무뇨를 보여 즉각적인 투석 적응증에 해당합니다. 따라서 진단 자체보다도 생명을 위협하는 고칼륨혈증과 중증 신부전을 교정하기 위한 혈액투석이 가장 적절한 치료입니다.
급성 류마티스열 (Acute Rheumatic Fever, ARF) — A군 연쇄상구균(Group A Streptococcus) 인두염 후 2-4주 후에 발생하는 비화농성 후유증으로, 관절, 심장, 피부, 중추신경계를 침범하는 전신 염증 질환입니다. 분자적 모방(Molecular Mimicry) 기전에 의한 교차 면역 반응이 핵심 병태생리입니다.
존스 기준 (Jones Criteria) — 급성 류마티스열의 진단을 위한 임상 기준으로, AHA에서 개정한 기준입니다. 주요 기준(Major Criteria)은 심장염(Carditis), 다발성 관절염(Polyarthritis), 무도병(Chorea), 윤상 홍반(Erythema Marginatum), 피하 결절(Subcutaneous Nodules)이며, 부기준(Minor Criteria)은 관절통, 발열, ESR/CRP 상승, PR 간격 연장입니다.
이동성 관절염 (Migratory Polyarthritis) — 관절염이 한 관절에서 다른 관절로 이동하며 나타나는 특징적인 양상입니다. 급성 류마티스열에서 전형적으로 보이며, 주로 무릎, 발목, 손목, 팔꿈치 같은 큰 관절을 침범합니다. 아스피린에 매우 잘 반응합니다.
ASO (Antistreptolysin O) — A군 연쇄상구균(GAS)이 생성하는 스트렙톨리신 O(Streptolysin O)에 대한 항체입니다. GAS 감염 후 3-6주에 최고치에 도달하며, 급성 류마티스열 진단을 위해 혈청학적 검사로 측정합니다. 상승된 역가는 최근 GAS 감염을 의미합니다.
2차 예방 (Secondary Prophylaxis) — 급성 류마티스열을 앓은 환자에서 재발을 방지하여 심장 판막 손상(류마티스 심장 질환, Rheumatic Heart Disease)의 진행을 막기 위한 장기 예방 요법입니다. 벤자틴 페니실린 G(Benzathine Penicillin G)를 4주 간격으로 근육주사하는 것이 표준이며, 지속 기간은 심장염 유무에 따라 10년 이상 또는 평생입니다.