16세 남자가 축구 경기 중 상대 선수와 충돌한 뒤 왼쪽 무릎이 붓고 통증이 발생하여 내원하였다. 환자는 어릴 때부터 반복적인 관절 출혈로 치료받아 왔으며 혈우병 A로 진단받은 상태이다. 급성 관절출혈로 판단되어 제VIII인자 농축제를 충분히 투여하였으나 aPTT가 지속적으로 연장되어 있고 출혈도 호전되지 않았다. 혈액검사는 다음과 같다. 다음 검사로 가장 적절한 것은?

[일반혈액검사]

• 혈색소 11.8 g/dL (참고치 13~17)

• 백혈구 7,900/μL (참고치 4,000~10,000)

• 혈소판 262,000/μL (참고치 150,000~450,000)

[응고검사(제VIII인자 농축제 투여 후)]

• 프로트롬빈시간(PT) 12.4초 (참고치 11~13.5)

• 활성화부분트롬보플라스틴시간(aPTT) 78초 (참고치 25~35)

• 피브리노겐 310 mg/dL (참고치 200~400)

• 제VIII인자 활성도 3% (참고치 50~150)

해설

혈우병 환자에서 충분한 응고인자 보충에도 출혈이 지속되면 제VIII인자 억제항체 발생을 의심해야 합니다.

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