심화 해설
핵심 해설
혈우병 A 환자는 반복적인 제VIII인자 투여 과정에서 제VIII인자에 대한 중화항체(inhibitor)가 생성될 수 있습니다. 이러한 항체가 발생하면 투여한 제VIII인자가 빠르게 불활성화되어 기대한 지혈 효과를 얻을 수 없습니다.
따라서 혈우병 환자에서 응고인자 보충에도 불구하고 출혈이 지속되거나 aPTT가 교정되지 않는 경우 가장 먼저 억제항체 발생 여부를 평가해야 합니다. 일반적으로 Bethesda assay를 이용하여 억제항체 역가를 측정합니다.
정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology):
제VIII인자 억제항체는 투여된 제VIII인자를 중화하여 응고기능 회복을 방해합니다. 이 경우 혈중 제VIII인자 활성도가 충분히 상승하지 못하고 출혈이 지속됩니다.
중증 혈우병 A 환자의 약 20-30%에서 억제항체가 발생할 수 있으며, 발생 시에는 일반적인 제VIII인자 투여 대신 recombinant factor VIIa 또는 activated prothrombin complex concentrate(aPCC)와 같은 우회치료(bypassing therapy)가 필요합니다.
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