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혈액
문제
21세 남자가 우측 허벅지 통증을 주소로 내원하였다. 환자는 특별한 외상은 없었으나 2일 전부터 허벅지가 붓고 통증이 점차 심해졌다고 한다. 어릴 때부터 반복적인 관절출혈로 여러 차례 입원한 병력이 있으며, 혈우병 A로 진단받고 정기 추적관찰 중이다. 신체진찰에서 우측 대퇴부가 부어 있었고 압통이 관찰되었다. 피부 출혈반은 없었다. 검사 결과는 다음과 같다. 제8인자 농축제를 충분히 투여하였으나 aPTT가 교정되지 않았고 출혈도 지속되었다. 다음으로 시행할 검사로 가장 적절한 것은?
혈액검사는 다음과 같다.
Hb 11.8 g/dL (13-17)
WBC 8,200/µL (4,000-10,000)
Platelet 280,000/µL (150,000-400,000)
PT 12초 (11-15)
aPTT 82초 (25-40)
응고인자 활성도 검사 결과는 다음과 같다.
제8인자 활성도
1제9인자 활성도 측정
2혈소판 응집능 검사
3제8인자 억제항체(inhibitor) 검사✓ 정답
4von Willebrand factor 활성도 측정
5D-dimer 측정
해설
혈우병 A 환자에서 제8인자 보충에도 반응하지 않으면 가장 먼저 억제항체 발생을 의심해야 합니다.
핵심 해설
혈우병 A 환자에게 반복적으로 제8인자 농축제를 투여하면 일부 환자에서 제8인자에 대한 동종항체(alloantibody)가 생성될 수 있습니다.
이러한 억제항체가 생기면 투여한 제8인자가 중화되어 충분한 용량을 사용해도 출혈이 조절되지 않고 aPTT도 교정되지 않습니다.
특히 중증 혈우병 A(