45세 여자가 6개월 전부터 반복되는 점상출혈과 멍으로 외래 추적 중이다. 이전에 특발성 혈소판감소성 자반증… | 마이메르시 MyMerci
혈액
문제

45세 여자가 6개월 전부터 반복되는 점상출혈과 멍으로 외래 추적 중이다. 이전에 특발성 혈소판감소성 자반증(ITP)으로 진단받고 고용량 프레드니손(prednisone)을 투여하였으나 일시적인 호전 후 다시 혈소판 감소가 반복되었다. 최근에도 점상출혈이 지속되어 내원하였다. 신체검사에서 림프절 종대나 비장 비대는 없다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사:
Hb 12.9 g/dL (12-16), WBC 6,100/µL (4,000-10,000), platelet 18,000/µL (150,000-400,000)
PT 12초 (11-14), aPTT 30초 (23-45)

말초혈액도말검사: giant platelet
해설
steroid 불응 또는 재발성 ITP에서는 splenectomy가 표준 2차 치료입니다.
치료 단계 치료법 작용기전 적응증 주요 부작용 간호중재
1차 치료 고용량 프레드니손 (Corticosteroid) 면역억제 작용으로 대식세포의 Fc 수용체 발현을 감소시키고, 항혈소판 자가항체 생성을 억제하여 혈소판 파괴를 줄임 초기 진단된 ITP, 혈소판 수 30,000/µL 미만이거나 출혈 증상이 있는 경우 체중 증가, 고혈당, 골다공증, 위장관 궤양, 감염 위험 증가, 불면증 혈당 및 혈압 모니터링, 위장관 보호제 병용 확인, 감염 징후 관찰, 장기 사용 시 골밀도 검사 권고, 점진적 용량 감량 교육
2차 치료 비장절제술 (Splenectomy) 혈소판이 주로 파괴되는 장기인 비장을 제거하여 혈소판 수명을 연장시키고, 자가항체 생성의 주요 장소를 없앰 스테로이드 불응성 또는 재발성 ITP, 1차 치료 후 지속적 혈소판 감소 수술 관련 합병증(출혈, 감염), 피막형성균(폐렴구균, 수막구균, 헤모필루스 인플루엔자)에 의한 패혈증 위험 증가 수술 전 폐렴구균, 수막구균, Hib 백신 접종 확인, 수술 후 발열 및 감염 징후 면밀 관찰, 평생 감염 위험에 대한 환자 교육
고용량 정맥 면역글로불린 (IVIG) 대식세포의 Fc 수용체를 차단하여 항체가 부착된 혈소판의 탐식 작용을 억제하고, 항체 이화작용을 증가시킴 스테로이드 불응 시, 수술 전 혈소판 수 급속 상승이 필요할 때, 중증 출혈 동반 시 두통, 무균성 수막염, 발열, 오한, 드물게 신부전 및 혈전증 투여 전 활력징후 측정, 주입 속도 준수 및 과민반응 관찰, 충분한 수분 공급, 신기능 모니터링(BUN/Cr)
TPO 수용체 작용제 (Eltrombopag, Romiplostim) 트롬보포이에틴(TPO) 수용체를 자극하여 골수 내 거핵구의 증식과 분화를 촉진시켜 혈소판 생성을 증가시킴 비장절제술 불응성 또는 금기인 경우, 2차 치료 옵션 골수 섬유화, 간기능 이상, 혈전색전증, 반동성 혈소판감소증 정기적 간기능 검사 및 혈소판 수 모니터링, 약물 중단 시 혈소판 급감 가능성 교육, 혈전증 증상 관찰
응급 치료 혈소판 수혈 외부에서 공급된 혈소판을 직접 보충하여 지혈 능력을 일시적으로 향상시킴 생명을 위협하는 중증 출혈(두개내 출혈, 위장관 출혈 등), 응급 수술이 필요한 경우 수혈 관련 급성 폐손상(TRALI), 알레르기 반응, 발열, 동종면역화로 인한 혈소판 불응성 수혈 전 활력징후 측정 및 15분 이내 반응 관찰, 수혈 중 발열·두드러기 등 수혈 부작용 감시, 일반적 ITP에서는 효과가 일시적임을 인지

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 ITP로 진단되어 steroid 치료를 받았으나 재발을 반복하는 상태입니다. 혈소판 수치가 지속적으로 낮고 출혈 증상이 반복되므로 추가 치료가 필요합니다. ITP에서는 steroid에 반응하지 않거나 재발하는 경우 2차 치료를 고려하며, 대표적인 치료가 splenectomy입니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
이 환자는 steroid 치료에 일시 반응 후 재발한 chronic ITP로, 1차 치료 실패에 해당합니다. 따라서 2차 치료로 splenectomy가 가장 적절합니다. ITP에서는 항혈소판 자가항체가 형성된 혈소판이 주로 비장에서 macrophage에 의해 제거되므로, 비장을 제거하면 항체가 결합된 혈소판의 파괴가 감소하여 혈소판 수치가 증가합니다. 또한 비장은 항체 생성에도 일부 관여하기 때문에 면역 반응 자체도 감소하는 효과가 있습니다.

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