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혈액
문제

52세 여자가 8개월 전 ITP로 진단받고 고용량 프레드니손(prednisone) 치료를 받았다. 초기에는 혈소판이 증가하였으나, 감량 과정에서 다시 감소하여 현재까지 반복적으로 재발하고 있다. 최근 점상출혈이 다시 발생하여 내원하였다. 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?

혈액검사:
Hb 13.1 g/dL (12-16), WBC 6,300/µL (4,000-10,000), platelet 22,000/µL (150,000-400,000)
PT 12초 (11-14), aPTT 30초 (23-45)
해설
steroid 불응 또는 재발성 ITP에서 rituximab은 대표적인 2차 치료입니다.
약물명 치료 단계 작용기전 주요 적응증
프레드니손 (Prednisone) 1차 치료 면역억제 및 항염증 작용을 통해 대식세포의 Fc 수용체 발현을 감소시키고, 항혈소판 자가항체 생성을 억제함 초기 진단 시 중등도 이상의 출혈 경향이 있거나 혈소판 수치가 30,000/µL 미만인 경우
고용량 정맥 면역글로불린 (IVIG) 1차 치료 비장 대식세포의 Fcγ 수용체를 차단하여 항체가 부착된 혈소판의 파괴를 억제하고, 항체 생성을 조절함 중증 출혈 또는 응급 수술이 필요한 경우, 스테로이드 금기 시 신속한 혈소판 증가가 필요할 때
리툭시맙 (Rituximab) 2차 치료 B 림프구 표면의 CD20 항원을 표적으로 하는 단클론항체로, 자가항체를 생성하는 B 세포를 제거함 스테로이드 불응성 또는 의존성, 재발성 ITP에서 비장절제술 전 대안으로 선택
트롬보포이에틴 수용체 작용제 (TPO-RA)(Eltrombopag, Romiplostim) 2차 치료 트롬보포이에틴 수용체를 직접 자극하여 골수 내 거핵구의 증식과 혈소판 생성을 촉진함 1차 치료(스테로이드, IVIG)에 불응하거나 재발한 만성 ITP, 비장절제술 후에도 반응이 없는 경우
비장절제술 (Splenectomy) 2차 또는 3차 치료 혈소판 파괴의 주요 장소이자 자가항체 생성에 관여하는 비장을 제거함 약물 치료(스테로이드, 리툭시맙, TPO-RA)에 불응하는 만성 재발성 ITP에서 고려

심화 해설

핵심 해설 이 환자는 steroid 치료 후 감량 시 재발하는 chronic ITP에 해당합니다. 반복적인 재발이 있어 추가적인 2차 치료가 필요한 상황입니다. rituximab은 anti-CD20 monoclonal antibody로 B cell을 억제하여 항체 생성을 감소시키는 치료입니다. 정답 근거 및 기전 (Rationale & Pathophysiology)
이 환자는 steroid 치료에 반응 후 재발하는 ITP로 장기 조절이 필요한 상태입니다. 반복적인 IVIG는 일시적인 효과만 있으며, steroid를 계속 유지하는 것도 부작용 문제가 있습니다. 따라서 2차 치료로 rituximab이 적절합니다. rituximab은 CD20 양성 B lymphocyte를 제거하여 항혈소판 자가항체 생성을 감소시키고, 이로 인해 비장에서 항체가 결합된 혈소판의 파괴를 감소시키는 기전으로 작용합니다.

핵심 개념

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