핵심 해설
이 환자는 전형적인
면역 혈소판 감소증(Immune Thrombocytopenia, ITP)입니다.
증상 분석: 28세 여성, 3일 전 발생한 양측 다리 점상 출혈(Petechiae)과 잇몸 출혈(Gingival bleeding), 비압박성 자반(Non-palpable purpura), 구강 점막 혈포(Oral mucosal hemorrhagic bullae)는 혈소판 감소로 인한 점막출혈 소견입니다.
검사 해석: 혈소판
8,000/mm³ (정상 150,000~450,000/mm³)로 심한 혈소판 감소증을 보이며, 말초혈액도말(Peripheral blood smear)에서 혈소판 크기가 정상(Normal-sized platelets)이고 백혈구와 적혈구 형태가 정상이어서 ITP 진단을 강력히 시사합니다.
병태생리: ITP는 자가항체(Autoantibodies, 주로 IgG)가 혈소판 표면의 당단백(Glycoprotein) IIb/IIIa 또는 Ib/IX에 결합하여
비장(Spleen) 내 세망내피계(Reticuloendothelial system)에서 혈소판이 조기 파괴되는 질환입니다. 본 환자는 1개월 전부터 복용한 경구 피임약(Oral contraceptive)이 약물 유발(autoimmune) ITP의 가능한 유발 인자일 수 있습니다.
정답 근거:
핵심! ITP의 1차 치료(First-line therapy)는
경구 코르티코스테로이드(Oral corticosteroids, 프레드니솔론 Prednisolone 1 mg/kg/day)입니다. 스테로이드는 자가항체 생성을 억제하고 비장에서의 대식세포(Macrophage) 기능을 저하시켜 혈소판 파괴를 줄입니다.
치료 알고리즘: ①
프레드니솔론 1 mg/kg/day 경구 (2~4주 후 반응 평가) → 반응이 없거나 재발 시 ② 비장 절제술(Splenectomy) 또는 ③ 리툭시맙(Rituximab, anti-CD20)이나 트롬보포이에틴 수용체 작용제(TPO-RA) 등 2차 치료 고려.
오답 분석:
감별 포인트! ① 리툭시맙과 ② 비장 절제술은 스테로이드 불응성(Refractory) 또는 의존성 ITP에서 2차 치료(Second-line)로 고려됩니다. ③ 정맥 면역글로불린(IVIG, 1 g/kg/day)은 긴급 출혈(Emergency bleeding), 스테로이드 불응 시, 또는 수술 전 혈소판 수를 빠르게 올려야 할 때 사용하며 1차 치료가 아닙니다. ⑤ 혈소판 농축액 수혈(Platelet transfusion)은
혈소판 감소만으로는 금기이며, ITP에서는 수혈된 혈소판이 자가항체에 의해 빠르게 파괴되어 효과가 매우 제한적입니다. 생명을 위협하는 출혈(Life-threatening bleeding)이 있을 때만 고려합니다.
핵심 알고리즘
| 단계 | 치료 | 적응증 |
|---|
| 1차 치료 (First-line) | 경구 프레드니솔론 1 mg/kg/day (2-4주 후 감량) | 모든 신규 진단 ITP (특히 혈소판 < 30,000/mm³ 또는 출혈 증상) |
| 긴급 치료 (Emergency) | 정맥 면역글로불린(IVIG) 1 g/kg/day + 스테로이드 | 생명 위협 출혈 (두개내출혈, 위장관출혈 등), 수술 전 급속 교정 |
| 2차 치료 (Second-line) | 비장 절제술 (Splenectomy), 리툭시맙 (Rituximab), TPO 작용제 (Eltrombopag, Romiplostim) | 스테로이드 불응성 (4주 후 반응 없음) 또는 스테로이드 의존성 (고용량 유지 필요) |
한눈에 비교!
| 질환 | 혈소판 수 | 말초혈액도말 | PT/aPTT | 치료 |
|---|
| 면역 혈소판 감소증 (ITP) | 감소 | 정상 크기 혈소판, 거대 혈소판 가능 | 정상 | 스테로이드 (1차) |
| 혈전성 혈소판 감소성 자반증 (TTP) | 감소 | 분열 적혈구 (Schistocyte) | 정상 | 혈장 교환 (Plasmapheresis) |
| 파종혈관내응고 (DIC) | 감소 | 분열 적혈구 | 연장 | 기저 질환 치료, 신선동결혈장(FFP) |
| 약물 유발 혈소판 감소증 (HIT) | 감소 (헤파린 노출 후 5-10일) | 정상 | 정상 | 헤파린 중단, 대체 항응고제 |
암기 팁
ITP 치료의 1차는 스테로이드(Prednisolone)! 'Pred'가 'First'로 시작한다고 외우세요. IVIG는 'I'm Very In a rush (긴급) 상황'에 쓴다고 연상! 비장 절제(Splenectomy)는 'Spleen = Secondary (2차)'로 연결. 1차에서 실패하면 비장을 '떼어낸다(Splenectomy)'고 기억하세요.
국시 빈출 포인트
KMLE에서 ITP는 전형적인 증례(젊은 여성, 점상 출혈, 혈소판만 감소, PT/aPTT 정상)로 자주 출제됩니다.
핵심! 감별 포인트로 혈전성 혈소판 감소성 자반증(TTP)의 분열 적혈구(Schistocyte) 유무, 항인지질항체 증후군(APS)의 aPTT 연장 여부를 반드시 확인하세요. 치료 문제는 '1차 = 경구 스테로이드', '긴급 = IVIG'가 정답 패턴입니다.
최신 가이드라인 변화
2023년 American Society of Hematology (ASH) 가이드라인에 따르면, ITP 1차 치료로 프레드니솔론 단기간(≤6주) 사용을 권장하며, 덱사메타손(Dexamethasone) 고용량 요법(40 mg/day x 4일)도 1차 옵션으로 포함됩니다. 2차 치료에서 TPO 작용제(TPO-RA)의 사용 빈도가 증가하고 있으며, 비장 절제술은 감염 위험 때문에 점차 덜 선호되는 추세입니다.
기출 변형 주의!
"ITP 환자에서 두개내출혈(Intracranial hemorrhage) 의심 시 가장 먼저 해야 할 처치는?" → 이 경우 정답은
정맥 면역글로불린(IVIG) + 스테로이드 (긴급 상황)입니다. "스테로이드에 불응하는 만성 ITP 환자의 다음 치료는?" → 비장 절제술(Splenectomy) 또는 리툭시맙(Rituximab)이 정답입니다. 상황에 따른 치료 우선순위 변화를 반드시 숙지하세요.